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Encefalocele fronto - etmoidal (fronto - nasal)

Fem. 40 a. Queixa de obstrução nasal persistente há 4 anos, pior à D. Nasofibroscopia revelou lesão polipóide na cavidade nasal D, de aspecto translúcido, estendendo-se do meato médio à coana. Biópsia da massa revelou tecido nervoso displásico abaixo do epitélio. Antecedente de episódio de crise convulsiva tônico-clônica generalizada há 7 anos, que respondeu a carbamazepina.

TOMOGRAFIA COMPUTADORIZADA

Coronal, janela óssea. Defeito ósseo ao nível da placa cribriforme do etmóide à D, com herniação de massa com atenuação de partes moles para a cavidade nasal D. Velamento do seio frontal e células etmoidais anteriores à D. Espessamento da mucosa do seio maxilar D.

Encefalocele fronto-etmoidal.

Esta é uma rara localização de encefalocele que, embora congênita, pode não ser detectada por vários anos, já que, externamente, não se notam alterações. As queixas geralmente referem-se a obstrução nasal crônica. Oclusão dos foramens de saída dos seios paranasais é causa de sinusite crônica, com espessamento da mucosa, como se nota neste caso no seio maxilar D.

Topografia aproximada da lesão em peças anatômicas.

Base de crânio mostrando aproximadamente a localização da lesão ao nível da lâmina crivosa do etmóide à D. Para esta e outras peças em maior detalhe, clique.	Corte coronal por crânio inteiro, todas estruturas in situ, visto por trás, com indicação esquemática da topografia da encefalocele. Esta atravessa a porção medial do assoalho da fossa craniana anterior à D, ocupando a posição da lâmina crivosa e das células aéreas do etmóide deste lado, que não existem. Peça de uma coleção de 12 cortes coronais. Para esta e outras peças em maior detalhe, clique.
Peças do acervo do Depto. de Anatomia, Instituto de Biologia (IB-UNICAMP), fotografadas por gentil permissão dos Profs. Maria Júlia Marques, Humberto Santo Neto e José Angelo Camilli.

RESSONÂNCIA MAGNÉTICA

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Herniação de tecido cerebral e líquor por defeito ósseo ao nível da placa cribriforme do osso etmóide à D. O tecido herniado preenche parcialmente a cavidade nasal D chegando até a coana. O hemisfério cerebral e o ventrículo lateral D estão deformados e repuxados anteriormente pela herniação. Há hidrocefalia supratentorial compensada (não hipertensiva), a julgar pela ausência de permeação liquórica subependimária nos cortes em FLAIR. A causa da hidrocefalia parece ser um estreitamento da porção terminal do aqueduto mesencefálico, tendo o IVº ventrículo dimensão normal.

MELHORES CORTES - SAGITAIS
T1 SEM CONTRASTE	T2

CORONAIS, T2	FLAIR

Os cortes coronais na RM praticamente reproduzem as alterações já demonstradas na TC acima.

AXIAIS, T1 SEM CONTRASTE. Setas indicam encefalocele na cavidade nasal D.		Seta = corno anterior do ventrículo lateral D, deformado e repuxado para baixo pela encefalocele.

FLAIR. Deformidade do corno anterior do ventrículo lateral D (seta verde), ponteagudo e tracionado para baixo, 'apontando' para a encefalocele (seta amarela).	Ausência de hipersinal na substância branca subependimária indica hidrocefalia compensada (não hipertensiva).

Corte sagital em T2, paramediano D, mostra a encefalocele insinuada por um defeito ósseo no etmóide. Na cavidade nasal, forma um saco herniário em direção posterior chegando à coana.
Corte sagital em T1, na linha média, mostra uma fina lâmina de tecido na porção terminal do aqueduto (transição para o IVº ventrículo), que pode representar a obstrução que causou a hidrocefalia. Notar que a neurohipófise tem hipersinal espontâneo em T1.
Para espécimes neuropatológicos com malformação de aqueduto semelhante à deste caso, clique. O hipersinal na neurohipófise deve-se aos chamados corpúsculos de Herring, onde é armazenado o hormônio antidiurético secretado no hipotálamo. Estes corpúsculos têm macromoléculas, cuja interação com a água dá maior recuperação de sinal (maior brilho).