• Tumor fibroso solitário da pleura; 
• Tumor fibroso solitário extrapleural  versus  hemangiopericitoma; 
• Tumor fibroso solitário das meninges. 

Tumor fibroso solitário da pleura.

É o tumor benigno mesenquimatoso mais comum da pleura. Foram primeiramente descritos por Klemperer e Rabin em 1937 como uma forma de mesotelioma localizado. Estudos subseqüentes mostraram que as células não tinham caráter mesotelial e sim de fibroblastos. Ocorrem mais em adultos na 5ª e 6ª décadas. A maioria é assintomática, mas pode haver dor torácica, dispnéia, febre e hipoglicemia. 

Macroscopicamente, são massas bem circunscritas e encapsuladas, chegando a 20 cm de diâmetro e ligadas à pleura por um pedículo curto. 

Histologicamente há dois componentes básicos: fusocelular sólido e esclerosante.  No componente fusocelular, as células têm núcleos ovalados, com cromatina bem distribuída e nucléolos pouco proeminentes. O citoplasma é escasso e anfofílico, e pode ter longos prolongamentos. O colágeno entre as células pode ser espesso, do tipo queloidiano. Há poucas mitoses, ou podem não ser encontradas.  No componente esclerosante, há poucas células em meio a abundante deposição de colágeno e hialinização do estroma. Há áreas de transição entre os dois padrões. 

Imunohistoquímica.  As células são uniformemente positivas para vimentina, e negativas para EMA, queratinas, actina, desmina e S-100.  Marcadores úteis têm sido o CD34 (antígeno 1 de células progenitoras hemopoiéticas) e bcl-2.  CD34 é positivo nas células fusiformes do tumor fibroso solitário em até 80% dos casos e bcl-2 também é forte e uniformemente positivo. A positividade para CD99 também é considerada consistente. 

Evolução. Na grande maioria são benignos e curados por excisão simples. Em 5-10% podem ser mal circunscritos, infiltrativos, com pleomorfismo nuclear e maior atividade mitótica (foi proposto o limite de 4 mitoses por 10 campos de grande aumento para se considerar o tumor como maligno). O caráter infiltrativo parece ser mais importante do que atipias citológicas para o diagnóstico de malignidade. 

Extraído de 

Moran CA, Suster S. Tumors of the lung and pleura.  in  Fletcher CDM (ed). Diagnostic Histopathology of Tumors, 2nd Ed. Churchill Livingstone, London, 2000. p. 201-2. 
 

O limite entre estas duas entidades tem ficado impreciso. A delineação do hemangiopericitoma como entidade está tornando-se obsoleta porque suas feições são compartilhadas por vários outros tumores de partes moles. 

Tumor fibroso solitário (TFS) extrapleural

É um tumor mesenquimatoso ubiquitário do tipo fibroblástico, que mostra vasos com um padrão de ramificação que lembra o do hemangiopericitoma.  Os tumores fibrosos solitários extrapleurais (muitos dos quais no passado foram chamados de hemangiopericitomas) parecem-se morfologicamente com os tumores fibrosos solitários pleurais. 

São vistos em adultos de meia idade, indo de 20 a 70 anos. Sem predileção por sexo. 
40% em tecido subcutâneo, também em tecidos moles profundos das extremidades, cabeça e pescoço (especialmente órbita), parede torácica, mediastino, pericárdio, retroperitônio e cavidade abdominal. Também meninges, e órgãos como glândulas salivares, pulmões, tiróide, fígado, TGI, adrenais, bexiga, próstata, testículos, etc. 

Na maioria são bem delimitados, de crescimento lento. Podem ser localmente infiltrativos (10%) e ter necrose. 

Microscopia – células alongadas dispostas em várias direções. Combinam áreas hipo- e hipercelulares, com bandas de colágeno denso, às vezes queloidiano, e vasos ramificados do tipo dos do hemangiopericitoma (em que as luzes são comprimidas e deformadas, dando  o aspecto em 'chifre de veado').  As células não mostram atipias; vão de arredondadas a fusiformes, têm pouco citoplasma com limites indistintos e cromatina bem distribuída. Pode haver alteração mixóide, áreas de fibrose e mastócitos. Mitoses são escassas, não excedendo 3/10 campos de grande aumento. Pode haver formas de transição para o hemangiopericitoma lipomatoso (quando há adipócitos maduros) e o angiofibroma de células gigantes (quando há células estromais gigantes multinucleadas). Quando há >4 mitoses /10 campos de grande aumento e/ou margens infiltrativas, fala-se em TFS maligno. 

Imunohistoquímica – é característica a positividade para CD34 (90-95% dos casos) e CD99 (70%).  Há também positividade variável (20-35%) para EMA, bcl-2 e actina de músculo liso. Ocasionalmente, positividade focal e limitada para S100, citoqueratinas e desmina. 

Microscopia eletrônica – feições fibroblásticas, miofibroblásticas e (?) pericíticas. 

Prognóstico. Na maioria benignos, mas imprevisíveis. Cerca de 10 – 15% têm comportamento agressivo. Não há correlação estrita entre morfologia e comportamento. Tumores do mediastino, retroperitônio, abdomen ou pelve tendem a ser mais agressivos. 

Hemangiopericitoma

Atualmente constituem um grupo residual de lesões, e muitos os consideram intimamente relacionados, senão sinônimos, com os TFS.  O principal elemento para o diagnóstico é um padrão de vasos finos e ramificados à maneira de chifre de veado (staghorn branching pattern).  Como TFS, são positivos para CD34 e CD99.  Pelo menos 70% têm curso benigno. Critérios histológicos de malignidade são imprecisos e prognóstico é difícil.

Extraído de 

Guillou et al.  In Fletcher CDM, Unni KK, Mertens F (eds), Pathology  and Genetics of Tumours of Soft Tissue and Bone.  IARC Press, Lyon, 2002. 

Tumor fibroso solitário é um tumor mesenquimatoso descrito primeiramente na pleura, mas já encontrado em vários locais fora do tórax, como meninges, órbita, seios paranasais, cavidade pélvica, rim, mediastino, retroperitônio, etc. A grande maioria é de comportamento benigno mas há relatos de casos malignos.  A imunohistoquímica é fundamental para distinguir este tumor de meningiomas fibroblásticos e de outros tumores de células fusiformes.  Até 2001 haviam sido descritos 31 casos nas meninges. Ocorre em todas as idades e parece relativamente mais comum na fossa posterior e canal espinal.  Os do crânio provavelmente se originam da dura e são indistinguíveis de meningiomas na neuroimagem e na cirurgia. Já na coluna, 2/3 dos tumores fibrosos solitários não estão aderidos à dura. 

Histologia.  Células fusiformes arranjadas em feixes em meio a matriz de fibras colágenas. 

Microscopia eletrônica.   Células com aspecto típico de fibroblastos, com retículo endoplásmico rugoso abundante e colágeno estriado. Feições de meningioma como prolongamentos intercelulares interdigitantes e junções intercelulares especializadas não são encontradas. 

Imunohistoquímica. Positivo para CD34 (todos os casos). Vimentina e bcl-2 (88% em um trabalho),  negativo para EMA, S-100, GFAP, actina de músculo liso e desmina.  Meningiomas são EMA  positivos e CD-34 negativos. 

Célula  de origem dos TFS.  Fibroblastos durais situados do lado da aracnóide reagem para CD34, o que não ocorre nos fibroblastos da face periosteal.  A positividade é vista nos prolongamentos finos e delicados destas células. Não há reatividade para CD34 na aracnóide nem na pia, exceto em células endoteliais.  Estes fibroblastos durais seriam as células de origem do tumor fibroso solitário (Cummings et al., 2001). 

Fonte.  Condensado de vários abstracts de artigos obtidos via PubMed. 

Ref.  Cummings TJ, Burchette JL, McLendon RE. CD34 and dural fibroblasts: the relationship to solitary fibrous tumor and meningioma. Acta Neuropathol (Berl). 102:349-54, 2001.