O material submetido constava de poucos pequenos fragmentos da parte mais superficial da lesão grande, em placa, na convexidade cerebral direita, que, supunha-se, fosse um meningioma. 

A biópsia revelou numerosos granulomas de células epitelióides e gigantes, tanto do tipo Langhans como do tipo corpo estranho, não raro com halo linfocitário e fibrose em torno. 

Ou gigantócitos, são células multinucleadas, com citoplasma abundante e róseo, originadas da fusão de macrófagos individuais ou da multiplicação dos núcleos sem divisão do citoplasma. Sua natureza macrofágica pode ser comprovada pela positividade para os marcadores imunohistoquímicos CD68 e HAM 56. 

Além dos granulomas bem formados, há áreas de constituídas por linfócitos, plasmócitos e macrófagos não transformados em células epitelióides ou gigantes.  Por imunohistoquímica, reconhece-se que a população predominante é de linfócitos T, positivos para CD3. Os macrófagos comuns têm núcleo redondo, ao contrário das células epitelióides, onde é alongado. 

É uma característica da sarcoidose que os granulomas não sofrem necrose caseosa (não caseificantes), mas uma pequena quantidade de necrose é compatível com o diagnóstico (ver texto, abaixo). Na tuberculose, o principal diagnóstico diferencial, as áreas de necrose tendem a ser mais extensas e confluentes.  No presente caso, as áreas de necrose eram pequenas e restritas a poucos granulomas. Abaixo, os melhores campos. 

Esta tradicional coloração para tecido conjuntivo produziu bons resultados no presente material, pois ajuda a separar o componente celular (que se cora predominantemente em vermelho) das fibras colágenas do interstício (que se coram em azul). 

É particularmente útil para mostrar a fibrose em torno dos granulomas, que forma anéis concêntricos de fibras colágenas. Estas vão se tornando mais abundantes e espessas à medida que o granuloma envelhece. 

Granulomas com  células  epitelióides. 

Granulomas com  células  gigantes. 

Fibrose peri- e intragranulomatosa. 

Tricrômico de Masson pelo técnico de colorações especiais do Depto de Anatomia Patológica da FCM-UNICAMP,  Sr. Sérgio Roberto Cardoso. 

Definição.  Sarcoidose é uma doença sistêmica de causa desconhecida, caracterizada por granulomas não caseosos em vários órgãos.  Pode ter vários padrões clínicos. Linfadenopatia hilar ou envolvimento pulmonar estão presentes em 90% dos casos. Seguem-se em freqüência lesões cutâneas e oculares. O diagnóstico de sarcoidose é de exclusão, após outras doenças granulomatosas, como tuberculose, micoses profundas e beriliose, terem sido descartadas. 

A prevalência é variável em diferentes populações e países. Nos Estados Unidos é 10 vezes mais comum em negros. A doença é rara em chineses e no sudeste asiático. 

Etiologia. É desconhecida. Até o momento não há evidência inequívoca de que sarcoidose seja causada por um agente infeccioso. 

Há várias linhas de evidência a favor de uma desordem da regulação imune em indivíduos geneticamente predispostos, e em resposta a certos agentes ambientais. Os granulomas da sarcoidose seriam uma resposta de imunidade celular a antígenos não identificados, e envolveria linfócitos T helper CD4+, cujo número está aumentado nos tecidos inflamados. Isto eleva o nível de citocinas produzidas por estes linfócitos, como interleucina-2 (IL-2) e intérferon gama, o que por sua vez resulta em expansão da população de células T e ativação macrofágica, respectivamente. 

Os pacientes de sarcoidose mostram anergia a testes cutâneos, inclusive PPD (usado na reação de Mantoux). 

Microscopia.  Em todos tecidos envolvidos desenvolvem-se os clássicos granulomas não caseificantes, constituídos por células epitelióides densamente arranjadas, associadas a células gigantes de Langhans e/ou células gigantes de corpo estranho.  Geralmente, as lesões na sarcoidose são mais nodulares e ricas em células epitelióides, que se congregam em tubérculos bem individualizados. Necrose central é incomum. Contudo, pequenos focos de necrose dentro de granulomas individuais são inteiramente consistentes com o diagnóstico de sarcoidose. O que fala a favor de tuberculose são áreas extensas de necrose geográfica atingindo vários granulomas e estruturas entre eles. 

Com a cronicidade, os granulomas vão ficando envolvidos em cápsulas fibrosas e, eventualmente, podem ser totalmente substituídos por cicatrizes. 

Distribuição das lesões. Os pulmões são o local mais comum de lesões, que se distribuem ao longo dos linfáticos, brônquios e vasos sanguíneos. Há também lesões alveolares. A alta freqüência de lesões na submucosa dos brônquios colabora na eficiência das biópsias broncoscópicas para o diagnóstico. 

Linfonodos são envolvidos em quase todos os casos, especialmente os hilares e mediastinais.  Há lesões nas amígdalas em ¼ dos casos. O baço é afetado microscopicamente em ¾ dos casos.  Há envolvimento freqüente também do fígado e medula óssea. Há lesões cutâneas em 1/3 a ½ dos casos, com vários padrões macroscópicos; lesões das mucosas da cavidade oral, laringe, faringe e trato respiratório superior, olhos, glândulas lacrimais e salivares. Acometimento do sistema nervoso central ocorreria em 5% dos casos. 

Clínica.  Devido ao acometimento de múltiplos locais, o diagnóstico de sarcoidose é freqüentemente difícil. Na grande maioria dos casos, o quadro se inaugura com dificuldades respiratórias progressivas – falta de ar, tosse, dor torácica, hemoptise. Pode haver sintomas gerais, como febre, fadiga, perda de peso, anorexia.  O curso é variável e imprevisível, podendo haver remissões, espontâneas ou induzidas por corticoterapia.  Cerca de 65 a 70% dos pacientes recuperam-se sem seqüelas. Em 20% há perda parcial permanente de função pulmonar ou lesões oculares.  Cerca de 10 a 15% morrem de disfunção respiratória progressiva devido a fibrose pulmonar crônica. Uma pequena percentagem sucumbe a doença no sistema nervoso central ou coração. 

Fonte.

• Husain NA, Kumar V.  Chapter 15. The Lung.  In  Robbins and Cotran. Pathologic Basis of Disease.  Kumar V, Abbas AK, Fausto N (editors).  7th Ed. Elsevier Saunders, Philadelphia, 2005.   pp 737-9 

Sarcoidose do sistema nervoso central. 

A sarcoidose intracraniana compartilha com a tuberculose a preferência pela base do cérebro, particularmente a região hipotalâmica e o quiasma óptico. Pode tomar a forma de leptomeningite crônica ou massa baseada na dura. Alguns casos ocorrem na vigência de sarcoidose sistêmica, mas muitos não se associam a doença extracraniana reconhecida. 

Clínica. As conseqüências são obstrução do fluxo liquórico e hipertensão intracraniana, déficits de nervos cranianos, lesões de tratos longos, disfunção autonômica e do eixo hipotálamo-hipofisário.  As meninges são o sítio predominante de envolvimento, mas há comumente extensão ao parênquima adjacente. O processo pode envolver difusamente o espaço subaracnóideo, inclusive níveis espinais. 

Macro.  Usualmente espessamentos meníngeos pequenos e nodulares, mas pode haver grandes massas globulares que simulam meningiomas. Algumas lesões espessam a bainha do nervo óptico. 

Micro.  Semelhante ao acometimento sistêmico. 

Tratamento é baseado em corticoterapia, que pode levar à regressão das lesões tumorais. 

Fonte. 

• Burger, PC, Scheithauer BW, Vogel FS.  Surgical Pathology of the Nervous System and its Coverings.  4th Ed. Churchill Livingstone, New York, 2002.   pp 93-5. 

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