Glioblastoma  multiforme  do  cerebelo com  células gigantes  lipidizadas      2 - Imunohistoquímica
..
GFAP.  Como esperado, foi positivo no citoplasma das células neoplásicas, sendo útil para salientar o aspecto xantomatoso já demonstrado em HE. 
Algumas mitoses atípicas foram observadas em células com citoplasma espumoso e GFAP positivo. 
Células atípicas não xantomatosas.
..
VIM. Como GFAP, resultado positivo difuso, enfatizando o caráter xantomatoso de numerosas células neoplásicas. 
..
S-100. Positividade nuclear e citoplasmática na maioria das células. Alguns núcleos não reagem. 
..
NSE. Comportamento irregular com positividade nuclear e/ou citoplasmática variável. 
..
NF. Útil para demonstrar axônios remanescentes nas áreas infiltradas pelo tumor. A reação para NF mostra que o tumor é bem mais infiltrativo do que se poderia supor pela HE. Em alguns lugares observam-se formações bulbosas ricas em neurofilamento, que provavelmente correspondem às chamadas bolas de retração de Cajal, um sinal de lesão axonal. As células neoplásicas são negativas para NF (como esperado). 
..
SNF. Como NF (acima), demonstra elementos remanescentes do tecido cerebelar infiltrado pelo tumor, que teriam passado despercebidos em HE. Logo abaixo, uma área em faixa com neurônios e grânulos sinaptofisina positivos, que foi interpretada como resto do núcleo denteado.  Em outros campos, observam-se axônios pré-existentes, e algumas bolas de retração (que se formam em axônios seccionados ou rotos). 
..
CGR. Cromogranina mostra neurônios remanescentes, como NF e SNF. 
..
CD34. Valioso para demonstrar a vascularização do tumor.  A positividade reside nas células endoteliais.  No presente caso, em que pese o caráter infiltrativo e a malignidade do tumor, a grande maioria dos capilares é fina, com ramificação dicotômica, lembrando pequenos tubos. A luz é retilínea e os núcleos das células endoteliais são espaçados.  Capilares proliferados, uma das feições próprias dos astrocitomas anaplásicos e glioblastomas, são raros e de pouca expressão. 
..
Ki-67. O marcador de proliferação celular Ki-67 é positivo em 10 a 15 % das células tumorais, tanto pequenas como gigantes multinucleadas. Nas células em mitose marcam-se os cromossomos (forte) e o citoplasma (mais fraco e difuso). 
..
Ki-67 - Mitoses. Típicas (primeira fileira) e atípicas. 
..
Ki-67 - Áreas infiltradas.  Nestas, é possível ver células tumorais marcadas entre as células pré-existentes, que demonstram uma vez mais o potencial infiltrativo desta neoplasia. Provavelmente não teriam sido notadas em HE.
..
p53. Positividade chega a atingir 100% dos núcleos em várias áreas, sugerindo importante papel de mutações deste gene na gênese do tumor. 
..
Comentário. Este é um caso raro de tumor maligno astrocitário primário do cerebelo, que reúne os critérios para glioblastoma multiforme: atipias, mitoses, proliferação vascular e necrose. Contudo, embora as atipias sejam muito acentuadas, as mitoses são relativamente escassas, assim como a proliferação vascular e a necrose.  A observação de que muitas das células mais atípicas e volumosas têm citoplasma xantomatoso levanta também a possibilidade de um xantoastrocitoma pleomórfico (PXA), que, no caso, seria da variedade anaplásica. É conhecido que este tumor é habitualmente sólido-cístico, bem delimitado e situado nos hemisférios cerebrais. Sua localização em fossa posterior é rara, correspondendo a apenas um (Wasdahl et al., 1994) dentre 71 casos de reunidos por Giannini et al. (1999).  Contudo, o  presente exemplo é muito agressivo e infiltrativo, tendo recidivado e aumentado de volume apenas 6 meses após a cirurgia. 

Na literatura, há cerca de 144 casos relatados de glioblastoma multiforme no cerebelo em adultos e 28 em crianças (Gupta et al., 2003), correspondendo a menos de 1% da incidência  em hemisférios cerebrais (Kopelson, 1982). 

Kepes e Rubinstein (1981) descreveram três casos de um subtipo raro de glioblastoma multiforme, em que parte das células neoplásicas são gigantes, bizarras, com marcadas atipias nucleares, e citoplasma finamente vacuolado contendo lípides.  Ao contrário do glioblastoma habitual, o número de mitoses não é grande e há relativamente pouca proliferação vascular. Parece-nos que esta hipótese é a que melhor cabe ao presente caso. Peferimos não atribuir o  diagnóstico de PXA em virtude do caráter claramente maligno do tumor, demonstrado pela clínica e exames de imagem. 

Referências. 

  • Giannini C et al. Pleomorphic xanthoastrocytoma. What do we really know about it?  Cancer 85: 2033-45, 1999. 
  • Gupta V et al.  Glioblastoma of the cerebellum. A report of 3 cases. J Neurosurg Sci 47: 157-164, 2003. 
  • Kepes JJ, Rubinstein LJ  Malignant gliomas with heavily lipidized (foamy) tumor cells: a report of three cases with immunoperoxidase study. Cancer 47: 2451-2549, 1981.
  • Kopelson G  Cerebellar glioblastoma. Cancer 50: 308-311, 1982.
  • Wasdahl DA et al. Cerebellar pleomorphic xanthoastrocytoma. Case report. Neurosurgery 41: 318-21, 1994. 
..
Para mais imagens deste paciente, clique  »
RM
HE
..
Este assunto na graduação Características de imagem dos glioblastomas
..
Neuropatologia
- Graduação
Neuropatologia - 
Estudos de casos
Neuroimagem
- Graduação
Neuroimagem - 
Estudos de Casos
Roteiro 
de aulas
Textos 
de apoio
Correlação 
Neuropatologia - Neuroimagem
Índice alfabético - Neuro Adições recentes Banco de imagens - Neuro Textos ilustrados Neuromuscular Patologia - outros aparelhos Pages in English
..