Ependimoma  anaplásico  lipidizado ectópico em  córtex  cerebral. 
1. amostra 2015.  1.  HE
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Fem. 18 a 6 m.    Clique para  RMs.   Tumor original (2015), HE, EMA, AE1AE3, GFAP, vimentina, 1A4, NF, SNF, Ki67, p53
Recidiva (2019),  HE, Masson, EMA, AE1AE3, GFAP, Vimentina, Ki67
Textos : ependimoma ectópico  ependimomas lipidizados
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Destaques  da  microscopia. 
HE.  Aspecto geral. Crescimento sobre a leptomeninge.  Crescimento sobre a leptomeninge.  Detalhes. Células ciliadas. Mitose 
Limite abrupto entre tumor e cérebro Ependimoma anaplásico.  Áreas de necrose coagulativa. 
Pseudorrosetas perivasculares.  Mitoses atípicas.  Células lipidizadas 
Destaques  da  imunohistoquímica. Destaques da segunda amostra HE, IH
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Aspecto geral da primeira amostra.    O tumor situa-se na superfície cerebral, aparentemente originado no próprio córtex (ver RMs), com o qual faz limite nítido, sem evidência de infiltração difusa, à maneira dos gliomas.  Cresce forrando a leptomeninge da convexidade, como uma camada de células cilíndricas, morfologicamente semelhantes a epêndima. Nas áreas sólidas na profundidade, o tumor qualifica como ependimoma anaplásico, com pseudorrosetas perivasculares, mitoses atípicas e áreas lipidizadas (com esteatose das células neoplásicas) e focos de necrose coagulativa. 
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Crescimento na leptomeninge.   O tumor forma uma camada epitelial de uma ou poucas células cilíndricas, que recobre a leptomeninge de um giro. Repousa sobre a camada molecular do córtex cerebral sem infiltrá-la. Há mitoses. As células superficiais não raro apresentam cílios ou microvilos e, em algumas, observam-se vacúolos de limites nítidos, com feições compatíveis com gotículas lipídicas. Estas são também vistas em áreas de tumor sólido, e na segunda amostra retirada 4 anos após.   Ver outro caso de ependimoma anaplásico com exuberante diferenciação lipomatosa. 
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Limite  entre  tumor  e  cérebro.    Nítido, sem infiltração perivascular ou permeativa do tecido nervoso. 
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Tumor sólido - ependimoma anaplásico.   Tecido neoplásico tem feições epiteliais, com células dispostas lado a lado à maneira de ladrilho, citoplasma róseo amplo, bem delimitado, núcleos redondos tendendo a centrais, com moderadas atipias.  As células mais próximas a vasos emitem um prolongamento que se afila centripetamente até contato com o mesmo.  Em corte transversal, apresentam disposição radiada, com o vaso no centro (pseudorroseta perivascular), uma arquitetura típica dos ependimomas.  Áreas de necrose coagulativa são comuns, apontando para caráter maligno do tumor. 
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Pseudorrosetas  perivasculares. 
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Mitoses.    A maioria das observadas eram atípicas.  Ver também Ki67
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Áreas  lipidizadas.    Gotículas claras de limites nítidos são provavelmente lipídicas, pois lípides não se misturam com o citoplasma aquoso, como se observa na esteatose hepática.  Para outro caso de ependimoma anaplásico com diferenciação lipomatosa, clique. 
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Agradecimentos.    Caso do Centro Infantil Boldrini, Campinas, SP.   Preparações histopatológicas e imunohistoquímicas pelos técnicos do Laboratório de Patologia daquele hospital  - Srs. Aparecido Paulo de Moraes e Irineu Mantovanelli Neto. 
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Ependimoma ectópico. 

O histórico dos exames de imagem mostra ser este um raro caso de ependimoma ectópico, originado no córtex cerebral temporal direito,  sem tumor nos sítios habituais de ependimomas, associados ao sistema ventricular. 

Primeira evidência da lesão -  RM de 28/4/15 como pequeno nódulo impregnante, aparentemente intracortical, que cresceu rapidamente e adquiriu componente cístico em exame de 6/7/15.  Na primeira cirurgia em 13/8/15 foi proposto o diagnóstico de ependimoma anaplásico. 

O tumor manteve-se quiescente até recentemente, quando foi documentada recidiva local por RM, operada em 5/11/19. 

Literatura

Há cerca de 30 casos publicados de ependimomas ectópicos, sendo 15 intracorticais e 5 anaplásicos. 

  • Pediatric Isolated Cortical (Ectopic) Anaplastic Ependymoma. Kharosekar H, et al.  Asian J Neurosurg. 2018 Jan-Mar; 13(1):144-146. 
  • Ectopic cortical anaplastic ependymoma: an unusual case report and literature review. Zhang J, et al.  Clin Neurol Neurosurg. 2014 Sep; 124:142-5. 
  • Purely cortical anaplastic ependymoma. Romero FR, et al.  Case Rep Oncol Med. 2012; 2012:541431.
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Ependimomas com  feições  raras. 

São mencionadas brevemente no capítulo da OMS 2016 (pg 108) como metaplasia lipomatosa ou vacuolização das células neoplásicas, células em anel de sinete , diferenciação melanocítica, células gigantes pleomórficas.  Todas são raras e sem aparente correlação com prognóstico.

Gessi et al. (2011) relataram 13 casos de ependimomas com feições incomuns,  incluindo metaplasia cartilaginosa ou óssea, pigmentação por neuromelanina ou lipofuscina, e vacuolização extensa (6 dos 13 casos).  Os vacúolos variavam em tamanho, sendo alguns semelhantes aos de lipoblastos ou adipócitos. Na margem dos vacúolos não havia positividade para EMA, afastando que se tratassem de luzes de rosetas verdadeiras.  Sugerem que estas feições possam ser atribuídas a um espectro de diferenciação da célula ependimária, e não representar subtipos. 

Sharma et al. acrescentaram 5 casos sob diagnóstico de ependimoma lipomatoso. Ruchoux et al. relatam 3 casos como diferenciação lipomatosa em ependimomas. 

    Gessi M et al. Rare histological variants in ependymomas: histopathological analysis of 13 cases.  Virchows Arch (2011) 459:423429. 

    Sharma MC et al. Ependymoma with extensive lipidization mimicking adipose tissue:  A report of five cases.  Pathology Oncology Research  (2000) 6: 136-140. 

    Ruchoux MM et al. Lipomatous differentiation in ependymomas: a report of three cases and comparison with similar changes reported in other central nervous system neoplasms of neuroectodermal origin.  Am J Surg Pathol (1998): 22, 338-346. 

    Takahashi H et al. Lipidized (foamy) tumor cells in a spinal cord ependymoma with collagenous metaplasia.  Acta Neuropathol (1998) 95 : 421425

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Para mais imagens deste caso e textos:
 ependimoma ectópico  ependimomas lipidizados
RM Tumor original, 2015, HE. Idem, EMA, AE1AE3. GFAP, vimentina, 1A4, NF, SNF, Ki67, p53
Recidiva, 2019. 
HE, Masson
Idem, EMA, Idem,  AE1AE3, GFAP, Vimentina, Ki67
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Mais sobre epêndima e ependimomas
Textos: ependimoma de células claras; ependimomas RELA; ependimoma ectópico; ependimomas  lipidizados
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