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Tumor neuroepitelial disembrioplásico (DNET) associado a displasia cortical

O espécime cirúrgico era constituído por vários fragmentos de tecido cerebral (córtex e substância branca), que macroscopicamente pareciam edematosos, e não permitiam diagnóstico de neoplasia.
Microscopicamente, em HE, foi encontrado córtex cerebral normal, córtex hipercelular e frouxo, diagnosticado como tumor neuroepitelial disembrioplásico (DNET), e ainda uma área de displasia cortical.

HE. As fotos comparam áreas normais e tumorais respectivamente no mesmo aumento.

Córtex normal	Córtex tumoral
Objetiva 10 x


Objetiva 20 x


Objetiva 40 x

CARACTERÍSTICAS do DNET na HE

Caráter hipercelular e frouxo do córtex.

Neurônios circundados por espaços claros

Neurônios binucleados. Aqui foram observados cinco exemplos. Habitualmente são raríssimos.

Corpúsculos granulosos. Sua natureza (neuronal ou glial) não ficou clara. Foram encontrados principalmente no córtex profundo e na substância branca. Expressam proteína S-100 (não demonstrado aqui).

Observou-se uma única figura de mitose.

Substância branca abaixo do córtex tumoral. Aspecto gliótico, com poucas células sugestivas de oligodendrócitos.

IMUNOHISTOQUÍMICA DO CÓRTEX CEREBRAL COM DNET

GFAP. Anomalias astrocitárias que lembram as da displasia cortical.

Na substância branca subcortical, ao contrário do córtex, os astrócitos têm morfologia normal. Isto mostra que o tumor está restrito ao córtex, o que é proprio do DNET. Se o tumor fosse um astrocitoma difuso, não respeitaria a substância branca. O córtex poderia estar poupado ou invadido.

VIM. As anomalias astrocitárias 'displásicas' são melhor demonstradas com vimentina, útil para visualizar astrócitos fibrosos e vasos.

Com vimentina, no córtex com DNET, há grupamentos astrocitários, anômalos pela maior densidade, riqueza de arborização, e espessura dos prolongamentos.

Astrócitos aberrantes.

NF (proteína de neurofilamento). Na área tumoral, notam-se feixes de axônios perpendiculares à superfície cortical (em cima nas fotos), uma feição característica do DNET. Neurônios têm aspecto normal.



Na substância branca, axônios em feixes horizontais.

NSE (enolase neurônio-específica) demonstra neurônios do córtex com DNET em orientação regular, com dendrito apical dirigido para a superfície meníngea (em cima nas fotos). As células reagem heterogeneamente, e algumas não reagem, como o neurônio binucleado na foto embaixo à D. O mononucleado ao lado é positivo.

Ki-67. Poucos núcleos marcados, em concordância com o caráter indolente da lesão, considerada mais um hamartoma que neoplasia. Foi observada uma figura de mitose.

ÁREA DE CÓRTEX COM ASPECTO DISPLÁSICO. Além das áreas com DNET vistas acima, uma região próxima apresentava alterações semelhantes às observadas em casos de displasia cortical. É bem conhecido que o DNET pode associar-se a displasia cortical.

Certa área de córtex mostrava aspecto normal nas camadas superficiais (II e III) e aspecto tumoral nas profundas (IV a VI). Havia astrócitos de volume aumentado na camada molecular (camada I). Abaixo, esta área anormal é mostrada comparativamente em HE e GFAP:

HE	GFAP

Na camada molecular (camada I): aspecto gliótico, com astrócitos hipertróficos.

Nas camadas II e III, praticamente não se observaram corpos celulares de astrócitos, embora se notassem fibras gliais em várias direções. Estas não são observadas em córtex normal.

Nas camadas IV a VI, a maior celularidade é devida a astrócitos fibrosos, vários volumosos e com prolongamentos espessos. Em córtex cerebral normal os astrócitos são protoplasmáticos.

Na substância branca subcortical havia astrócitos fibrosos normais. Notavam-se neurônios ectópicos isolados.

Essas anomalias sugerem um caráter displásico do córtex cerebral desta região, que é vizinho à área de DNET. Abaixo, detalhes das três regiões em GFAP:

Camada molecular. Astrócitos grosseiros, anômalos. Citoplasma abundante, núcleo excêntrico.

Junto a esta pequena artéria perfurante, abaixo da superfície cortical, variava a morfologia dos astrócitos. Um deles estava acolado ao vaso e seu prolongamento era espesso. Comparar com os vizinhos.

Nas camadas II e III, poucos astrócitos com morfologia mais delicada, contrastando com as regiões acima e abaixo.

Nas camadas IV a VI, astrócitos fibrosos maiores e anômalos, também vistos nas áreas de córtex puramente tumoral de alto a baixo.