Neupatimagem-UNICAMP

Hemangioma cavernoso ou
cavernoma de vias ópticas

Lâmina corada por HE, mostrando os fragmentos retirados do nervo óptico E. Estes incluem vasos anômalos com trombose recente e antiga e fragmentos de tecido glial.

Lâminas escaneadas do mesmo bloco em 4 colorações: HE, tricrômico de Masson (TM), Weigert-van Gieson (WvG) e imunohistoquímica para GFAP. Os vasos anômalos, que contêm abundante colágeno, destacam-se em azul no TM, em vermelho no WvG e são negativos para GFAP. Já o tecido glial é positivo para GFAP (marrom), enquanto os vasos se coram fracamente em azul pela hematoxilina.

VASOS ANÔMALOS EM HE. Mostram parede espessa, sem distinção das camadas normais (adventícia, média e íntima), com fibrose e, em alguns, trombos em diferentes fases de evolução. O conjunto tem aspecto de uma malformação vascular, que pode ser denominada hemangioma cavernoso, ou cavernoma. Os vasos estão imbricados em tecido glial densamente fibrilar.

TROMBO RECENTE. Vasos calibrosos de paredes espessas e hialinizadas, não sendo possível distingüir entre artérias ou veias. No vaso da fileira de cima, a luz está ocluída por massa trombótica recente.

TROMBO RECANALIZADO. Nesta área há vários capilares interanastomosados em meio a tecido fibroso e células inflamatórias. O aspecto é compatível com trombo recanalizado.

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Tecido glial. Tecido astrocitário pouco celular, formado por astrócitos alongados, do tipo pilocítico, com abundantes fibrilas gliais dispostas de forma paralela lembrando uma cabeleira. Aqui, interpretamos o tecido glial como uma área de gliose isomorfa, associada ao cavernoma. Grânulos de hemossiderina devem-se a hemorragias prévias nos vasos da malformação.



FIBRAS DE ROSENTHAL. São corpúsculos alongados, hialinos (fortemente eosinófilos e refringentes), lembrando cenouras, que se acumulam no citoplasma de prolongamentos astrocitários. São habitualmente vistas em astrocitomas pilocíticos, mas não são exclusivas destes, podendo ser observadas também em gliose de longa duração, p. ex., em volta de craniofaringiomas. No presente caso, estão presentes na gliose associada a uma pequena malformação vascular ou cavernoma. As fibras de Rosenthal são constituídas pela proteína a-B cristalina, não por proteína glial ácida fibrilar (GFAP).



VASOS HIALINIZADOS. Esses pequenos vasos do tecido glial que circunda o cavernoma apresentam espessamento fibroso da adventícia.

Tricrômico de Masson. Cora colágeno em azul (corante = azul de anilina), fibrina em vermelho-cereja (escarlate de Biebrich + fucsina ácida) e tecido glial em vermelho arroxeado. Demonstra em azul o tecido fibroso nos vasos anômalos. As áreas vermelho-cereja correspondem à fibrina de trombos recentes, ainda não removidos por fagocitose. Trombos recanalizados aparecem como vários pequenos vasos conglomerados no interior de vasos grandes e anômalos.

Weigert - van Gieson. Cora colágeno em vermelho, elástico em preto e tecido nervoso em amarelo. No caso, não há tecido elástico porque os vasos são anômalos e constituídos praticamente só por tecido fibroso denso.

IMUNOHISTOQUÍMICA

GFAP. Os vasos anômalos estão imbricados com densa gliose, fortemente positiva para GFAP.



Tecido glial. Na maior parte do material, tem aspecto de gliose isomorfa, isto é, os prolongamentos astrocitários são orientados de forma paralela. Em outras áreas o aspecto é de gliose heteromorfa, menos organizada. Observam-se alguns astrócitos do tipo gemistocítico.

NF. Revela numerosos axônios finos, provavelmente do nervo óptico, em meio à gliose. Os axônios podem ser encontrados tanto em tecido glial reacional (gliose, que provavelmente é o caso aqui) ou no meio de astrocitomas pilocíticos do nervo óptico, já que este tumor infiltra difusamente entre os axônios.

Ki-67. Só raros núcleos marcados.

Comentário. Este caso ofereceu dificuldade na interpretação também da histopatologia. Inicialmente, o tecido glial nos pareceu compatível com um astrocitoma pilocítico de vias ópticas: astrócitos com prolongamentos retilíneos em orientação paralela, fibras de Rosenthal, baixo índice de proliferação no Ki-67. Contudo, gliose de longa duração próxima a lesões irritativas crônicas pode ter as mesmas características. O encontro de axônios com NF pode ocorrer em ambas situações.

Por isso, a correlação com os estudos de imagem foi de grande importância. Nestes há uma pequena lesão vascular na espessura da via óptica, sem massa tumoral e sem impregnação por contraste, que seriam esperadas se se tratasse de um astrocitoma pilocítico.

Concluímos que a natureza mais provável da lesão é uma malformação vascular do tipo cavernoma, em que o aumento da lesão se dá por dilatação de vasos de parede frágil, trombose e recanalização de trombos, que forma novos canais vasculares, etc. A lesão induz um estímulo irritativo crônico no tecido nervoso em volta, causando gliose.

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