Miopatias  inflamatórias  - dermatomiosite  e  polimiosite
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MIOPATIAS INFLAMATÓRIAS

As chamadas miopatias inflamatórias são doenças de causa desconhecida e mecanismo autoimune que podem ocorrer em qualquer idade.  Afetam músculos esqueléticos, mas podem associar-se a outras doenças do tecido conjuntivo, como a esclerose sistêmica ou esclerodermia.  As duas principais formas, dermatomiosite e polimiosite são dintintas com base em dados clínicos e biópsia muscular. 


 
DERMATOMIOSITE
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Clínica.  Na dermatomiosite há envolvimento tanto da pele quanto da musculatura  esquelética, podendo ocorrer na infância ou idade adulta. 
  • As lesões cutâneas são caracterizadas por uma erupção (ou rash) arroxeada nas pálpebras superiores e região malar da face, com edema periorbitário.  Freqüentemente acompanha-se de erupção eritêmato-descamativa na pele da face flexora de articulações falangianas dos dedos, cotovelos e joelhos (pontos de pressão). 
  • As lesões musculares apresentam-se clinicamente com fraqueza simétrica, de início insidioso, que afeta primeiro os músculos proximais.  O paciente se queixa de dificuldade para subir escadas ou levantar-se.  Já os movimentos finos das mãos são afetados só tardiamente. 
  • Disfagia por envolvimento da musculatura faríngea ou esofágica ocorre em um terço dos pacientes.
  • Pode haver associação com doença pulmonar intersticial, vasculite ou miocardite.  É descrita maior incidência de câncer nos pacientes adultos. 
Patogênese.   Na dermatomiosite  parece haver lesão primária dos capilares intramusculares por anticorpos e complemento, levando à destruição dos mesmos e conseqüentemente a isquemia focal do músculo.  Há linfócitos T CD4 que atuam favorecendo síntese local de anticorpos por linfócitos B. Há complexo de ataque do complemento (C5b-9) em pequenos vasos.  A causa da ativação destas células imunes é desconhecida. 
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DERMATOMIOSITE,  LESÕES NA FASE AGUDA.
Na dermatomiosite observa-se variação de diâmetro das fibras, com tendência às fibras atróficas se localizarem mais na periferia dos fascículos (atrofia perifascicular). Esta feição é considerada altamente característica da doença, mas seu mecanismo é duvidoso. 

Agressão às fibras musculares. Quando a doença está ativa, observam-se várias fibras necróticas, em fagocitose ou com aspecto regenerativo, indicando agressão ao músculo e tentativa de regeneração.  As fibras que sofreram necrose recentemente aparecem mais claras e com aspecto homogêneo, devido à perda do sarcoplasma intermiofibrilar. Posteriormente há fagocitose por macrófagos (aqui não demonstrada). As fibras em regeneração têm diâmetro menor, e cor arroxeada do citoplasma devido à alta concentração de ribossomos e pobreza em miofibrilas; os núcleos tendem a ser mais volumosos e localizados no interior da fibra. Fala-se em núcleos centrais ou internos (normalmente são periféricos). 

Pobreza de infiltrado inflamatório.  Embora a doença seja de mecanismo autoimune, a quantidade de células inflamatórias no interstício é geralmente pequena, e pode mesmo ser ausente. Há um nítido contraste entre o infiltrado inflamatório (pobre) e a exuberância das lesões nas fibras musculares.  Isto pode ser devido a que as lesões são mais relacionadas a imunidade humoral (anticorpos) que celular. Também, a agressão seria mais dirigida a capilares, e a necrose de fibras teria mecanismo isquêmico.  É muito difícil observar lesões capilares em HE.  Métodos especiais revelam redução numérica dos capilares por destruição e fibrose. 

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Aqui outro caso, fora da fase aguda. Não são notadas fibras necróticas ou em fagocitose. As fibras na periferia dos fascículos apresentam aspecto regenerativo, e são menores que as do interior dos fascículos (portanto, atrofia perifascicular)
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A atrofia perifascicular é facilmente observada na reação para NADH-TR. As fibras atróficas, tendo poucas miofibrilas, apresentam uma quantidade relativamente maior da enzima e aparecem escuras (hiperreativas). Na realidade a concentração de enzima não é diferente das fibras normais, mas a falta de miofibrilas dá destaque.  A atrofia perifascicular é considerada tão característica da dermatomiosite que permite diagnóstico na fase crônica, mesmo sem lesões ativas ou infiltrado inflamatório. 
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Atrofia perifascicular demonstrada na reação para ATPase. Notar que tanto as fibras tipo 1 como as tipo 2 são acometidas. A distribuição aleatória dos tipos de fibras não é afetada. 
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POLIMIOSITE
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Clínica. 
  • Na polimiosite  o padrão de envolvimento simétrico da musculatura proximal é semelhante ao da dermatomiosite.  Pode também haver associação com doença pulmonar intersticial, vasculite ou miocardite. 
  • As diferenças são a falta de envolvimento cutâneo na polimiosite e sua ocorrência principalmente em adultos

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    Patogênese. Ao contrario da dermatomiosite, a polimiosite parece ser decorrente de lesão direta das fibras musculares por linfócitos citotóxicos CD8 (portanto, imunidade celular).  As células inflamatórias são encontradas focalmente no endomísio.  Não há evidência de lesão vascular. 
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    Infiltrado inflamatório crônico focal no endomísio. Algumas fibras têm aspecto regenerativo (menor diâmetro, citoplasma basófilo, núcleo maior e central) indicando lesão prévia. 

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