Poliarterite nodosa

 

 
Lâm. A. 333.  Poliarterite nodosa.    O corte é de corpo uterino de uma paciente idosa, sendo que em uma das faces é possível ver glândulas endometriais atróficas. Ainda no menor aumento, em meio ao miométrio, vemos muitos vasos alterados, com parede fortemente eosinófila e envoltos em infiltrado inflamatório rico em neutrófilos. Em maior aumento observa-se necrose fibrinóide segmentar da parede vascular, atingindo em geral toda a espessura da média. Em alguns vasos, o material fibrinóide estende-se ao tecido perivascular, dando um aspecto classicamente comparado a 'chama de vela'. É notável a quantidade de neutrófilos na adventícia e tecido em volta. Na maioria dos vasos as lesões são segmentares, podendo não atingir toda a circunferência.  Uma artéria normal foi fotografada a título de comparação. 

 
POLIARTERITE  NODOSA  (PAN)

        É uma vasculite sistêmica que se manifesta por inflamação necrosante de artérias médias e pequenas em múltiplas vísceras. A lesão arterial pode causar dilatação aneurismática (microaneurismas múltiplos de cerca de 1 mm) e, portanto, nodularidade macroscópica em alguns vasos (daí o termo nodosa). Podem também ocorrer  trombose e infartos localizados. A topografia é focal e casual, e as lesões geralmente episódicas e recidivantes. A necrose fibrinóide da fase inicial é, com o tempo, substituída por tecido fibroso, originando o espessamento nodular da adventícia que caracteriza a doença. 

            A PAN ocorre mais em adultos. A idade média de início é 48 anos, e predomina no sexo masculino 1,6:1. O curso pode ser agudo ou crônico, com longos intervalos assintomáticos. Há grande variabilidade dos sinais e sintomas, devido aos diversos órgãos que podem ser afetados. Geralmente há febre, mal estar, perda de peso. A hipertensão arterial é de início rápido e pode dominar o quadro clínico. Envolvimento renal é proeminente, uma das principais causas de óbito, e deve-se à vasculite e suas conseqüências. Glomerulonefrite pode ser vista em até 30% dos pacientes. 

            A patogênese é ainda pouco conhecida, mas relacionada a mecanismos imunes. Cerca de 30% dos pacientes com PAN têm o antígeno de superfície do virus da hepatite B (HbSAg) no soro. Foram isolados imunocomplexos circulantes compostos de HbSAg e imunoglobulinas. Também foram demonstrados por imunofluorescência imunocomplexos mais complemento em paredes vasculares. Não há diferenças clínicas entre pacientes com PAN portadores ou não de antígeno do virus B.  O diagnóstico é histopatológico e baseia-se na demonstração das lesões vasculares características em biópsias, p. ex., pele, músculo. 

            Sem tratamento, a doença é fatal na maioria dos casos por insuficiência renal crônica ou complicações da hipertensão. Terapia com corticosteróides e quimioterápicos como a ciclofosfamida resultam em sobrevida maior que 5 anos em 80% dos casos. O tratamento eficiente da hipertensão é fundamental para um prognóstico melhor. 


 
Peça deste assunto
Peças - lista
Peças - minis
Banco de imagens
Outros módulos
Índice alfabético
Lâminas - lista
Lâminas - minis