Hérnia de amígdalas com 
deslocamento de cerebelo necrótico 
ao espaço subaracnóideo espinal.
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Caso de linfoma T/NK sistêmico com extensão a cérebro e medula. Clique para caso original (imagens; resumo da neuropatologia).

O objetivo desta página é mostrar como uma hipertensão intracraniana muito forte pode levar a herniação das amígdalas cerebelares, de tal intensidade que o tecido cerebelar comprimido contra o foramen magno é empurrado ao espaço subaracnóideo espinal até níveis torácicos ou inferiores.  O fenômeno assemelha-se à extrusão sob pressão de creme dental de um tubo - daí falar-se em 'cérebro em pasta de dente'. 

Este paciente, devido à infiltração cerebral e da medula espinal por um linfoma T/NK, apresentou hemorragias múltiplas nos hemisférios cerebrais e cerebelo, com elevação brusca e  acentuada da pressão intracraniana. Havia plaquetopenia intensa (83.000/mm3) devido a quimioterapia, que favoreceu as hemorragias. 

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Tomografia computadorizada sem contraste, 48 horas pré-óbito. 
Extensa hemorragia em fossa posterior, apagamento do IVº ventrículo e cisternas basais, dilatação dos ventrículos laterais, apagamento dos sulcos bilateralmente, hemorragias em lobos frontal, parietal e occipital D, e occipital E, desvio de linha média para E no frontal.
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Externamente, o cérebro estava fortemente edemaciado, com aplanamento de giros e apagamento dos sulcos. 
A alteração mais proeminente era a hérnia de amígdalas cerebelares, que aparecia como um cone de tecido cerebelar hemorrágico, circundando o bulbo.  Nos cortes de medula, ficou claro que o cerebelo herniado migrou pelo espaço subaracnóideo espinal até o nível  torácico, evidenciando a magnitude da pressão intracraniana por ocasião do óbito. 
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Hemisférios cerebrais.  Cortes frontais (ou coronais) mostraram vários hematomas intraparenquimatosos, localizados principalmente na substância branca do hemisfério D. 
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Lesão linfomatosa. 

Uma única pequena área em um giro parietal à E mostrou, em corte histológico, tratar-se de linfoma infiltrando o tecido nervoso, o que, presumivelmente, foi a causa das hemorragias.

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Rombencéfalo. 

Grandes hemorragias confluentes  praticamente destruiam os hemisférios cerebelares. 

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Medula Espinal.  À abertura da dura-máter, observou-se abundante material necrótico preenchendo o espaço subaracnóideo espinal, desde níveis cervicais até o nível torácico médio.  Este material amolecido era facilmente removido após secção da aracnóide, tanto na face anterior como na posterior. Histologicamente, revelou tratar-se de córtex cerebelar deslocado caudalmente a partir da hérnia de amígdalas, pela grande hipertensão intracraniana gerada pelas hemorragias. 
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Medula espinal torácica. 

Esta foto foi feita após remoção parcial do material cerebelar necrótico por abertura longitudinal da aracnóide, expondo a pia-máter da face anterior da medula e a artéria espinal anterior. Notam-se as raízes espinais envoltas pelo tecido necrótico. 

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Medula espinal em cortes. Em cima, cortes de medula torácica alta, com cerebelo necrótico circundando toda a medula. Embaixo, medula torácica baixa/lombar alta com hemorragias, correspondendo às áreas de infiltração linfomatosa. 
O cerebelo necrótico, com aspecto pastoso, estava contido entre a aracnóide e a pia-máter, mas estas membranas muito finas não são vistas neste corte transversal. No nível torácico alto não havia infiltração pelo linfoma, que era encontrado nos níveis mais baixos da medula torácica e altos da medula lombar.  Contudo, como houve lesão crônica  da medula, ocorreu degeneração walleriana dos fascículos gráceis, que contêm fibras ascendentes de propriocepção vindas dos membros inferiores. 
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Lâminas  escaneadas. 

Cortes da medula torácica alta mostram os fragmentos de cerebelo extrusos a partir da hérnia de amígdalas e coletados no espaço subaracnóideo espinal.  Neste nível não havia infiltração do tecido medular pelo linfoma. 

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Cerebelo no espaço subaracnóideo.  Córtex cerebelar deslocado para o espaço subaracnóideo espinal estava relativamente preservado, apesar de, evidentemente, necrótico e fragmentado. As três camadas eram individualizáveis e morfologicamente pareciam normais. Isto mostra que o tempo entre a hérnia de amígdalas e o óbito foi relativamente curto, e insuficiente para autólise do tecido desvitalizado. 
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