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deslocamento de cerebelo necrótico ao espaço subaracnóideo espinal. |
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Caso de
linfoma T/NK sistêmico com extensão a cérebro e medula.
Clique para caso original (imagens; resumo
da neuropatologia).
O objetivo desta página é mostrar como uma hipertensão intracraniana muito forte pode levar a herniação das amígdalas cerebelares, de tal intensidade que o tecido cerebelar comprimido contra o foramen magno é empurrado ao espaço subaracnóideo espinal até níveis torácicos ou inferiores. O fenômeno assemelha-se à extrusão sob pressão de creme dental de um tubo - daí falar-se em 'cérebro em pasta de dente'. Este paciente, devido à infiltração cerebral e da medula espinal por um linfoma T/NK, apresentou hemorragias múltiplas nos hemisférios cerebrais e cerebelo, com elevação brusca e acentuada da pressão intracraniana. Havia plaquetopenia intensa (83.000/mm3) devido a quimioterapia, que favoreceu as hemorragias. |
Tomografia
computadorizada sem contraste, 48 horas pré-óbito.
Extensa hemorragia em fossa posterior, apagamento do IVº ventrículo e cisternas basais, dilatação dos ventrículos laterais, apagamento dos sulcos bilateralmente, hemorragias em lobos frontal, parietal e occipital D, e occipital E, desvio de linha média para E no frontal. |
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Externamente,
o cérebro estava fortemente edemaciado, com aplanamento de giros
e apagamento dos sulcos.
A alteração mais proeminente era a hérnia de amígdalas cerebelares, que aparecia como um cone de tecido cerebelar hemorrágico, circundando o bulbo. Nos cortes de medula, ficou claro que o cerebelo herniado migrou pelo espaço subaracnóideo espinal até o nível torácico, evidenciando a magnitude da pressão intracraniana por ocasião do óbito. |
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Hemisférios cerebrais. Cortes frontais (ou coronais) mostraram vários hematomas intraparenquimatosos, localizados principalmente na substância branca do hemisfério D. | |
Lesão
linfomatosa.
Uma única pequena área em um giro parietal à E mostrou, em corte histológico, tratar-se de linfoma infiltrando o tecido nervoso, o que, presumivelmente, foi a causa das hemorragias. |
Rombencéfalo.
Grandes hemorragias confluentes praticamente destruiam os hemisférios cerebelares. |
Medula Espinal. À abertura da dura-máter, observou-se abundante material necrótico preenchendo o espaço subaracnóideo espinal, desde níveis cervicais até o nível torácico médio. Este material amolecido era facilmente removido após secção da aracnóide, tanto na face anterior como na posterior. Histologicamente, revelou tratar-se de córtex cerebelar deslocado caudalmente a partir da hérnia de amígdalas, pela grande hipertensão intracraniana gerada pelas hemorragias. |
Medula
espinal torácica.
Esta foto foi feita após remoção parcial do material cerebelar necrótico por abertura longitudinal da aracnóide, expondo a pia-máter da face anterior da medula e a artéria espinal anterior. Notam-se as raízes espinais envoltas pelo tecido necrótico. |
Medula espinal em cortes. Em cima, cortes de medula torácica alta, com cerebelo necrótico circundando toda a medula. Embaixo, medula torácica baixa/lombar alta com hemorragias, correspondendo às áreas de infiltração linfomatosa. | |
O cerebelo necrótico, com aspecto pastoso, estava contido entre a aracnóide e a pia-máter, mas estas membranas muito finas não são vistas neste corte transversal. No nível torácico alto não havia infiltração pelo linfoma, que era encontrado nos níveis mais baixos da medula torácica e altos da medula lombar. Contudo, como houve lesão crônica da medula, ocorreu degeneração walleriana dos fascículos gráceis, que contêm fibras ascendentes de propriocepção vindas dos membros inferiores. |
Lâminas
escaneadas.
Cortes da medula torácica alta mostram os fragmentos de cerebelo extrusos a partir da hérnia de amígdalas e coletados no espaço subaracnóideo espinal. Neste nível não havia infiltração do tecido medular pelo linfoma. |
Cerebelo no espaço subaracnóideo. Córtex cerebelar deslocado para o espaço subaracnóideo espinal estava relativamente preservado, apesar de, evidentemente, necrótico e fragmentado. As três camadas eram individualizáveis e morfologicamente pareciam normais. Isto mostra que o tempo entre a hérnia de amígdalas e o óbito foi relativamente curto, e insuficiente para autólise do tecido desvitalizado. |
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