Histiocitose não Langerhans de leptomeninges e parênquima cerebral

 
Uma biópsia estereotáxica foi obtida da lesão intraparenquimatosa do lobo frontal D.  Uma pequena porção foi usada para o esfregaço demonstrado abaixo, o restante para inclusão em parafina. 
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Esfregaço. O material revelou grupos de células atípicas aderidas ao tecido nervoso, sem infiltrá-lo difusamente. Os núcleos eram ovalados ou arredondados, com moderado pleomorfismo. Sua morfologia é melhor observada nos cortes. 

 
PARAFINA - HE
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Um fragmento de tecido mais celular contrasta com o parênquima nervoso adjacente, onde a principal alteração é a presença de astrócitos gemistocíticos reativos. 
Em aumento mais forte observa-se que as células têm o aspecto de um infiltrado macrofágico que permeia difusamente o tecido nervoso. 
As células têm núcleos atípicos, com variação de forma e cromatismo, sendo vários recurvados ou indentados.  O citoplasma é róseo ou levemente basófilo, de limites geralmente imprecisos. 
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Tecido nervoso limítrofe  mostra gliose reacional com astrócitos gemistocíticos.

 
IMUNOHISTOQUÍMICA
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CD68. Este marcador para macrófagos foi uniformemente positivo nas células neoplásicas, definindo sua natureza histiocitária. 
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VIM. Vimentina, inespecífica, marca o citoplasma dos macrófagos neoplásicos. Ajuda a delimitar o citoplasma das células e melhor definir a proporção núcleo-citoplasma e serve de fundo contra o qual se pode avaliar a forma do núcleo.  Notam-se as irregularidades da forma nuclear, vários núcleos recurvados, nucléolo proeminente, e células binucleadas. 
VIM.  Astrócitos gemistocíticos  fortemente positivos para vimentina. 
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CD1a. Este marcador de células de Langerhans foi negativo nos macrófagos do presente espécime, definindo o caso como uma histiocitose não Langerhans.  Para ver um exemplo de positividade em um caso de histiocitose Langerhans (granuloma eosinófilo), clique
Astrócitos para comparar. 
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S-100. Igualmente, macrófagos neoplásicos foram negativos para proteína S-100. 
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CD3. Negativo. (Ausência de linfócitos T)
CD20. Marcador de linfócitos B. Negativo nas células neoplásicas. Positivo em linfócitos B do sangue (importante para validar a reação). 
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MPX. Mieloperoxidase.  Negativo nas células neoplásicas. Positivo em células do sangue (em vasos). 
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Ki-67. Marcação de núcleos das células neoplásicas, compatível com o rápido crescimento do tumor. Avaliação da proporção de positividade difícil devido ao pequeno tamanho do material e a artefatos de técnica. 
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 Para mais imagens deste caso: Lesão  inicial  RM RM na evolução
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