Histiocitose não Langerhans de base de crânio -  Biópsia  estereotáxica, HE, IH

 
O espécime demonstrado abaixo foi obtido por biópsia estereotáxica transesfenoidal, e consistia de alguns pequenos fragmentos da lesão na base do crânio.  A informação cirúrgica mostra que o material é representativo da lesão, afastando-se que se tratasse de tecido reacional da periferia da mesma. 
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Aspecto geral da lesão.  .
Neste pequeno fragmento observam-se trabéculas ósseas, provenientes provavelmente da parede do seio esfenoidal, e um tecido frouxo, moderadamente celular, que, em aumento forte, mostra ser constituído por abundantes macrófagos. 
Trabéculas  ósseas. As trabéculas ósseas eram em parte permeadas pela lesão. Algumas delas estavam circundadas completamente por macrófagos, que eram a célula fundamental da lesão.
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Macrófagos  xantomatosos. 

Eram abundantes, em arranjo sólido, com núcleo pequeno e denso, e citoplasma claro com gotículas lipídicas. Os limites citoplasmáticos eram mais, ou menos, nítidos, conforme a área.  Parte da amostra estava prejudicada por artefatos de compressão incorridos durante a obtenção da biópsia. 

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Áreas  de  fibrose. 

Observadas focalmente. 

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Hemorragia pregressa.  Focos de pigmento hemossiderótico, livre ou no interior de macrófagos. 

 
COLORAÇÕES  ESPECIAIS
Tricrômico de Masson. A abundância de fibras coradas em azul, inclusive circundando os macrófagos xantomatosos, denota a importância do colágeno na lesão. 
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Reticulina. 

Fibras reticulínicas demonstradas por impregnação argêntica eram abundantes e também circundavam individualmente os macrófagos. 


 
IMUNOHISTOQUÍMICA
CD68. 

Este marcador para macrófagos foi o principal antígeno demonstrado na lesão. 

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CD1A.   Negativo em toda a amostra.  CD1A é positivo em células de Langerhans. Sua negatividade afasta uma histiocitose do tipo Langerhans. 
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S-100. Também negativo em toda a amostra.
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AE1AE3. Também negativo em toda a amostra. Foi pedido pela suspeita clínica e radiológica de um carcinoma infiltrativo da base do crânio e região selar. As únicas células positivas são glândulas do seio esfenoidal. 
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Ki-67. Há vários núcleos marcados entre as células macrofágicas que constituem a lesão, indicando que as mesmas estão no ciclo celular e portanto em proliferação.  Pela exigüidade do material não foi feita uma estimativa de percentagem. 
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Comentário.  Trata-se de um caso de histiocitose não Langerhans com lesões infiltrativas dos ossos da base do crânio e importante componente intracraniano na região selar e seios cavernosos.  Os macrófagos componentes da lesão são de citoplasma espumoso, CD-68 positivos, S-100 e CD1a negativos. Este caso poderia ser classificado como um exemplo de doença de Erdheim-Chester se houvesse lesões de esclerose óssea nas metáfises e diáfises de ossos longos, mas não temos esta informação.  Para texto complementar sobre histiocitoses, clique. 
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 Para mais imagens deste caso: Lesão inicial, 
TC, RM
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Texto sobre  histiocitoses
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