Craniofaringioma  escamopapilar

 
O craniofaringioma escamopapilar (ou papilífero) difere do craniofaringioma adamantinomatoso, que é mais comum, por ser encontrado em adultos (quase exclusivamente, com idade mediana de 40 a 45 anos). Forma massas sólidas encapsuladas, não calcificadas, e não contém o material semelhante a óleo de máquina, rico em cristais de colesterol, que caracteriza o craniofaringioma adamantinomatoso. A superfície do tumor tende a ser lisa, facilitando sua retirada cirúrgica. É comum a localização no interior do IIIº ventrículo. 

Microscopicamente, o tumor é composto por epitélio do tipo escamoso (plano estratificado não corneificado) assentado sobre hastes de tecido conjuntivo frouxo bem vascularizadas, formando pseudopapilas. Focalmente podem observar-se focos de células caliciformes (vistas no presente caso) e células ciliadas.  Não se observam as feições características da forma adamantinomatosa, quais sejam, a disposição em paliçada das células da camada basal do epitélio tumoral, células fantasma (ghost cells ou wet keratin em inglês), calcificações, cristais de colesterol. 

O diagnóstico diferencial com cistos epidérmicos ou dermóides é baseado na ausência de queratinização das células superficiais, e portanto das lamelas de células queratinizadas maduras, típicas destas lesões. Também os cistos epidérmicos mostram formação de grânulos de queratohialina, não observados nos craniofaringiomas escamopapilares. 

Histogênese.  Tanto os craniofaringiomas adamantinomatosos como os escamopapilares derivam da bolsa de Rathke. A parte anterior da bolsa diferencia-se no primórdio da adenohipófise. O restante do stomodeum desenvolve-se no epitélio plano estratificado não corneificado que dá origem à mucosa da orofaringe e aos dentes.  Se a parte que normalmente origina a adenohipófise diferencia-se como o restante do stomodeum, pode originar o craniofaringioma adamantinomatoso (que se assemelha aos germes dentários), ou o craniofaringioma escamopapilar (que se assemelha à mucosa oral). Há raros exemplos com feições intermediárias entre estas duas formas ou com tecido adenohipofisário normal. 


 
Biópsia de 1997
Pequenos fragmentos constituídos por tecido fibroso denso revestido por epitélio plano estratificado não corneificado. 
Epitélio plano estratificado não corneificado, apoiado em estroma conjuntivo vascular com infiltrado crônico inespecífico moderado. 
Em um dos fragmentos,  algumas células epiteliais superficiais mostram diferenciação mucosa (contorno arredondado, tonalidade azulada e aspecto microvacuolado do citoplasma, lembrando as células caliciformes do intestino). Células como estas, bem como células ciliadas (não presentes aqui) são as principais componentes dos chamados cistos da bolsa de Rathke, resíduos embrionários situados no lobo intermediário da hipófise e que podem tornar-se sintomáticos. 

 
Biópsia de 1999
Fragmentos com aspecto semelhante aos da biópsia de dois anos antes. Eixos conjuntivo-vasculares revestidos por epitelio plano estratificado não corneificado de espessura variável. 
O tumor assume arquitetura papilífera, daí o termo craniofaringioma escamo-papilar. 
Em trechos com edema intercelular, ficam evidentes as junções intercelulares (desmossomos), que dão à célula contorno espinhoso. 

 
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