Neupatimagem-UNICAMP

Neurofibromatose tipo 2.
Schwannoma vestibular bilateral, ependimoma de medula cervical e bulbo,
meningiomas de foramen de Luschka E e intraventricular D.
1. Exame de 2000

Masc. 8 a. Há 2 anos dor cervical e no ombro. Ortopedista observou escoliose e atrofia dos músculos trapézio e esternocleidomastóideo. Usou colete por 6 meses. Paralisia facial E aos 3 anos, que regrediu. Operado de estrabismo aos 5 anos. Apresenta lesões nodulares (neurofibromas) no tronco e manchas café com leite na perna. Exame físico à época da RM (2000): atrofia da musculatura do pescoço e dorso, ptose palpebral, nistagmo, redução da força muscular do membro superior E. Escoliose. Tem prima com neurofibromatose.

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RESSONÂNCIA MAGNÉTICA, 19/10/2000

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Encontrados três tipos de neoplasias intracranianas e da medula espinal cervical : schwannoma do VIII nervo, bilateral, dois meningiomas, o maior ao nível do foramen de Luschka E e um menor no do plexo coróideo do corno inferior do ventrículo lateral D, além de um ependimoma sólido-cístico comprometendo o bulbo e a medula cervical. Os achados são diagnósticos da NF2 (ver critérios). Como o paciente mostrava clinicamente também lesões da NF1 (neurofibromas e manchas café com leite), tem, portanto, achados mistos de NF2 e NF1 (compatíveis com a chamada forma 3 de neurofibromatose, segundo Riccardi).

Riccardi VM. Neurofibromatosis: clinical heterogeneity. Curr Probl. Cancer 7: 1-34; 1982.
Riccardi VM. Neurofibromatosis. Neurol. Clin. 5: 337-49, 1987.

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SCHWANNOMAS BILATERAIS DO N. VESTIBULAR. CORTES AXIAIS. Os dois schwannomas são aproximadamente simétricos, situados em sua maior parte no interior do conduto auditivo interno (porção intracanal) e com pequena projeção para a cisterna ponto-cerebelar, maior à D. Têm isosinal em T1 (não mostrado aqui) e em T2, e impregnam-se fortemente pelo contraste paramagnético (gadolínio).
T1 COM CONTRASTE	T2

SCHWANNOMAS, MENINGIOMAS, EPENDIMOMA.
CORTES CORONAIS, T1 COM CONTRASTE. Nestes cortes coronais é possível identificar os três tipos de tumores mais comuns na NF2: no corte mais à E, os dois schwannomas do VIII, e um grande ependimoma de medula cervical que se impregna pelo contraste. No corte mais à D, o tumor de ângulo ponto-cerebelar E é um meningioma, que aparece calcificado na TC de 3 anos após (ver página seguinte). Um outro meningioma pequeno é visto no corno inferior do ventrículo lateral D, ao nível do hipocampo.

MENINGIOMA, CORTES AXIAIS. Este meningioma seria muito incomum para a idade (8 anos), não fora o paciente portador de NF2. O tumor situa-se na cisterna pontocerebelar E ao nível do bulbo e comprime as estruturas próximas. Com contraste, há impregnação forte e heterogênea. Em T2, o sinal é também heterogêneo, com pequenos focos de hiposinal (calcificações). No bulbo há lesão cística de conteúdo aquoso (hiposinal em T1 e hipersinal em T2), que corresponde à extremidade superior do ependimoma. O halo de hipersinal em volta da lesão cística pode dever-se a edema e/ou gliose.
T1 COM CONTRASTE	T2

MENINGIOMAS, T1 COM CONTRASTE. Além do meningioma de fossa posterior, outro pequeno meningioma é observado no corte coronal no corno inferior do ventrículo lateral D, junto ao hipocampo.
CORTE AXIAL	CORONAL

MENINGIOMA, CORTES SAGITAIS. O meningioma de fossa posterior situa-se próximo ao foramen de Luschka E. Tem leve hiposinal em T1, isosinal em T2 e, nas duas seqüências, apresenta pequenos pontos de ausência de sinal devidos a calcificações. Com contraste, há forte impregnação.
T1	T1 C	T2

EPENDIMOMA, CORTES SAGITAIS. O tumor ocupa toda a medula cervical e grande parte do bulbo. Tem caráter sólido-cístico, sendo que os cistos localizam-se próximos à extremidade superior do tumor. Na medula o tumor é sólido, tem iso/hiposinal em T1 e hipersinal em T2 (caráter hidratado) e impregna-se difusamente por contraste. O nódulo mais impregnado ao nível da junção bulbo pontina (T1 com contraste, fig à D) corresponde ao meningioma, não ao ependimoma.
T1 SEM CONTRASTE

T1 COM CONTRASTE

T2

COMPARATIVO
T1 SEM CONTRASTE	T1 COM CONTRASTE	T2

EPENDIMOMA, CORTES AXIAIS, T1 COM CONTRASTE. O ependimoma de medula cervical estende-se cranialmente até o bulbo. O tumor tem áreas sólidas muito hidratadas (que dão forte hipersinal em T2) e áreas císticas. As partes sólidas se impregnam por contraste, bem como a parede de alguns cistos. Onde a parede impregna, o cisto faz parte do tumor. Onde não impregna, o cisto se formou por coleção de líquido no tecido nervoso adjacente ao tumor.