Neupatimagem-UNICAMP

Neurofibromatose tipo 1.
Displasia do esfenóide, neurofibroma de órbita, proptose,
focos de hipersinal no TR longo nos núcleos da base e núcleos denteados.
2. RM.

Masc. 11 a. Criança com massa periorbitária D, proptose D e manchas café com leite desde 1 ano de idade.

RESSONÂNCIA MAGNÉTICA

Como já visto nos exames de tomografia computadorizada (outra página), há uma deformidade da grande asa do esfenóide, freqüentemente referida como displasia, mas cuja natureza ainda é discutida. Pode ser uma malformação congênita, ou uma lesão adquirida do osso, possivelmente pelos neurofibromas associados a ela, como no presente exemplo. A grande asa é frágil, esgarçada, e pode faltar em parte, permitindo a herniação do lobo temporal para a órbita. O conteúdo orbitário é deslocado para baixo e para frente, dando proptose. Há um cisto aracnóideo (coleção de líquor) de polo temporal associado.

DISPLASIA DO ESFENÓIDE, NEUROFIBROMA DE ÓRBITA. MELHORES CORTES AXIAIS. O neurofibroma aparece como massa mal delimitada, com iso ou hiposinal em T1, ocupando a pálpebra e parte dos tecidos orbitários à D. Com contraste, impregna-se (ver mais abaixo).
T1 SEM CONTRASTE	T2

CORONAIS, T1 COM CONTRASTE

SAGITAIS, T1 SEM CONTRASTE. Comparação dos dois lados em níveis de corte semelhantes mostra a anatomia anormal dos giros do lobo temporal, com cisto aracnóideo associado.
Lado D	Lado E

FOCOS DE HIPERSINAL. MELHORES CORTES, AXIAIS, T2. Aqui, são marcados nos núcleos denteados do cerebelo e nos globos pálidos, nas seqüências com TR longo (T2, FLAIR e DP). Aparecem também com leve hipersinal em T1.

AXIAL, FLAIR

CORONAL, FLAIR

HIPERSINAL NO GLOBO PÁLIDO EM CORTE SAGITAL, T1 SEM CONTRASTE.

....

FOCOS DE HIPERSINAL NOS NÚCLEOS DENTEADOS E GLOBOS PÁLIDOS ('HAMARTOMAS'). COMPARATIVO. Chamam mais a atenção nos globos pálidos em seqüências com TR longo (T2 e FLAIR), mas podem ser notados como leve hipersinal também em T1 sem contraste. Pode haver leve realce por contraste. A natureza é incerta, admitindo-se distúrbios da mielinização ou presença de vacúolos entre as lamelas de mielina. Desaparecem com o avançar da idade. Geralmente estão ausentes em adultos.
T1 SEM CONTRASTE	T1 COM CONTRASTE	FLAIR