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Meningoceles laterais torácica e sacral, cifoscoliose, neurofibromas cutâneos 1. Paciente, radiografias, TC. |
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Meningoceles laterais torácica e sacral, cifoscoliose, neurofibromas cutâneos 1. Paciente, radiografias, TC. |
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| Masc.
66 a. Dispnéia há 20 anos com piora há 3 anos.
Desde o final da década de 1970 notou aparecimento, inicialmente em face e braços, de múltiplas lesões de aspecto nodular, sésseis ou pedunculadas, indolores, de pigmentação idêntica à pele e não pruriginosas. Em 2 anos houve generalização das lesões. Desde pequeno apresenta manchas hipercrômicas (café com leite) em braços, dorso e coxas. Nos anos 80, em investigação radiológica de rotina, foi descoberta intensa destroescoliose, associada a massa torácica. O diagnóstico de meningocele torácica por TC data desta época (1986). Posteriormente perdeu-se acompanhamento, retornando o paciente há poucos meses devido à piora da dispnéia. Atualmente, dispnéia em repouso, ortopnéia, episódios de dispnéia paroxística noturna, dor torácica e tosse seca. Perda de 8 kg em 6 meses. |
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| Neurofibromas cutâneos, na grande maioria sésseis, cobriam extensamente a pele. Paciente apresentava também intensa cifoscoliose. | |
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| Mancha café com leite. |  |
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| Massa opaca preenche todo o hemitórax E. Marcada cifoscoliose. | |
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| Crânio, sem contraste. Chamava a atenção a irregularidade de espessura do tegumento, em especial do tecido celular subcutâneo. Notavam-se neurofibromas cutâneos, inclusive nas imagens com janela óssea (mais abaixo). | |
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| Janela óssea. O afilamento e irregularidades da tábua óssea têm sido atribuídas a lesões neurofibromatosas associadas, que poderiam causar compressão e erosão do tecido ósseo. | ||
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| Anomalias
ósseas.
Adelgaçamento e espessura irregular da escama do osso temporal, bilateralmente. |
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| Neurofibromas cutâneos. Aparecem como massas sésseis na pele, dando ao tegumento considerável irregularidade de espessura nestas tomografias em janela óssea (figs 2 e 3 deste quadro) ou para partes moles (fig. 4). | |
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| TC de tórax. Massa bem delimitada, com densidade cística, que não apresenta captação de contraste ou deslocamento quando em decúbito ventral, medindo 16 X 14 X 14 cm, localizada no mediastino posterior à E. Apresenta-se associada a intensa escoliose destroconvexa, costelas em fita e alargamento de um forâmen neural E entre T5 e T7. Parênquima pulmonar pouco expandido em virtude da referida massa e da cifoescoliose dorsal. Traquéia e brônquios-fontes pérvios, porém rechaçados anterior e lateralmente para a E. Ausência de derrame pleural, ou linfonodomegalia em mediastino. Aorta e coração sem anormalidades. |
| TC de tórax.
Setas mostram comunicação entre a formação cística preenchendo o hemitórax E e o canal medular (meningocele torácica). Exame completo abaixo. |
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| Dados de anamnese e imagens da tomografia computadorizada de tórax por especial gentileza do Ac. César Augusto Esteves, FCM-UNICAMP, Campinas, SP. |
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Medula espinal, Cauda eqüina, Raízes espinais, Filo terminal. Tumores: Schwannoma, Neurofibroma, Neurofibromatose do tipo 1. |
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