Neupatimagem-UNICAMP

Anemia falciforme. Lacunas nos núcleos da base e
lesões de zona de fronteira arterial na substância branca

Masc. 18 a, cor parda. Primeiro atendimento 8/94, com 7 anos. Anemia falciforme diagnosticada na idade de 1 ano, sem intercorrências até a presente internação. Nunca foi transfundido.
História de febre há 1 dia, sonolência, dificuldade respiratória e apatia. Apresentou convulsão tônica (espasticidade em MSD e MID, com desvio da rima bucal para a E, seguida de hemiparesia D). Diagnosticado AVC isquêmico secundário a crise de falcização. TC crânio (8/94) – AVCi lacunares.
Evoluiu com estabilidade do quadro. Passou a tomar transfusões, e apresentou níveis tóxicos de ferritina (hemossiderose), necessitando terapia com quelante de ferro (Desferal®).
Antecedentes familiares – pais têm traço falcêmico. Um irmão menor sem alterações.

RESSONÂNCIA MAGNÉTICA

RM 10/2005 – Hipersinal no TR longo na substância branca cerebral nas regiões periventriculares, coroas radiadas e centros semiovais, sem impregnação. Áreas de hiposinal em T1/hipersinal em T2 nos putâmens e cápsula interna D (lacunas). Alargamento de espaços perivasculares nos núcleos da base. Córtex normal. Sulcos, cisternas e ventrículos com morfologia normal e livres.
Conclusão – áreas seqüelares de infarto em zonas de fronteira arterial e putâmens.

MELHORES CORTES AXIAIS. As alterações mais nítidas são vistas em T2 e FLAIR. Em T2 há pequenas cavidades irregulares preenchidas por líquor, e, portanto, com hipersinal em T2, na topografia dos núcleos da base, cápsula interna e substância branca profunda dos hemisférios cerebrais. São chamadas lacunas e atribuídas a microinfartos. Aparecem como hiposinal em T1 e FLAIR, sendo menos nítidas nestas seqüências. Já em FLAIR, observa-se hipersinal na substância branca profunda dos hemisférios cerebrais afetando a região periventricular, as radiações anterior e posterior do corpo caloso (fórceps menores e maiores respectivamente), e a coroa radiada, obedecendo à distribuição da zona de fronteira entre as artérias cerebrais anteriores e médias. O hipersinal em FLAIR indica aumento da quantidade de água no tecido, associada a gliose e desmielinização por conta da lesão isquêmica crônica.
T1 SEM CONTRASTE	T2	FLAIR

CORTES AXIAIS, DETALHES, T1 SEM CONTRASTE. Pequenos focos de lesão do tecido nervoso, principalmente na região dos núcleos da base e na substância branca profunda dos hemisférios, são chamados lacunas. Ocorrem também em lesões de pequenos vasos de outras causas, como a hipertensão arterial. Têm hiposinal em T1 e hipersinal em T2, com forma e contornos irregulares.

T1	T2

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ALARGAMENTO DOS ESPAÇOS DE VIRCHOW-ROBIN.
Este aspecto decorre de atrofia do tecido nervoso com alargamento ex-vácuo dos espaços perivasculares de Virchow-Robin em volta das artérias lentículo-estriadas. Estes tomam o aspecto crivoso (état criblé em francês), e dão hipersinal em T2 por estarem preenchidos por líquor.

FLAIR (fluid attenuated inversion recovery) é a seqüência mais usada para lesões crônicas da substância branca, que cursam com gliose e/ou desmielinização. No caso, são lesões isquêmicas crônicas em zonas de fronteira arterial, que se estendem em faixa em sentido ântero-posterior entre os territórios das Aa. cerebrais anteriores e médias. Decorrem de estenose e/ou obstrução nos troncos principais do sistema carotídeo, causadas pela anemia falciforme.
Para discussão sobre as lesões cerebrais na anemia falciforme e sua patogênese, clique.

CORTES SAGITAIS, T1 SEM CONTRASTE. Lacunas aparecem como focos de hiposinal em T1.

DP. Vasos tortuosos e de diâmetro irregular na região do polígono de Willis e das Aa. cerebrais posteriores. Densidade de prótons (DP) é a melhor seqüência para visualização dos vasos porque estes se destacam em preto pela ausência de sinal (vazio de fluxo ou flow void) contra o acinzentado do tecido cerebral.


Este corte axial em T2 pelo rombencéfalo, quase perfeitamente simétrico, enfatiza a ausência de lesões na fossa posterior (cerebelo e tronco cerebral) na anemia falciforme.

LIPOMA DE PLACA QUADRIGEMINAL - ACHADO DE EXAME. O pequeno lipoma de placa quadrigeminal (um hamartoma) aparece com forte hipersinal em todas as seqüências (aqui exemplificado em DP e T1), denotando seu conteúdo de lípides. É assintomático e sem relação com a anemia falciforme. Hamartomas são formações de tecido ectópico ou em quantidade anormal para a região onde se encontram. Não constituem neoplasias e não têm proliferação autônoma.