PATOGÊNESE DA DISSECÇÃO DA AORTA

            Hipertensão arterial crônica.  O principal fator etiológico das dissecções da aorta é a hipertensão arterial crônica. Esta enfraquece a camada média, causando pequenos focos conhecidos como medionecrose idiopática cística. Estes aparecem como pequenas fendas ou cistos entre as lamelas elásticas da média, constituindo pontos fracos que podem ceder ao impacto do pulso sanguíneo sistólico (como papel rasga-se mais facilmente em uma área picotada). Uma vez ocorrida a ruptura inicial, há pouca resistência à progressão do hematoma intramural, que está em comunicação com a luz da aorta. Estes pacientes encontram-se geralmente na sexta ou sétima décadas da vida.

            Síndrome de Marfan. Uma pequena parcela dos aneurismas dissecantes ocorre em indivíduos jovens, portadores da síndrome de Marfan, de herança autossômica dominante (além de casos esporádicos). A doença é causada por mutações no gene da fibrilina, uma proteína componente do tecido elástico, portanto abundante em artérias como a aorta, mas também em ligamentos articulares e no globo ocular (nos ligamentos que prendem o cristalino ao corpo ciliar).  São pacientes excessivamente altos, com articulações frouxas e hiperextensíveis, e tendência a subluxação do cristalino (ectopia lentis). Porém, as alterações mais perigosas são o prolapso da valva mitral e a dilatação da aorta ascendente devida à medionecrose cística. Morfologicamente, esta é muito semelhante à observada nos pacientes idosos hipertensos e, como nestes, propicia à dissecção da aorta, mas em idade jovem.