Histiocitose  de células de Langerhans
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Masc. 37 a. Lesão dural expansiva ao nível de C7-T1, intracanal,  extraaxial. Outras lesões semelhantes em T3-T4 e em pleura.  Enviados dura-máter e ligamento amarelo infiltrados pela lesão superior. HD – Metástases, meningioma. 

Exame histológico e imunohistoquímico definiram  a lesão como histiocitose de células de Langerhans.  Houve positividade forte para CD1a nos histiócitos de Langerhans, em padrão membrana. Estes também marcaram para S-100 e CD68. Foram negativos para CD3 (positivo em linfócitos T), CD20 (positivo em linfócitos B), CD30, CD15, LMP1, AE1AE3,  EMA (positivo na membrana externa de plasmócitos). Ki67 positivo em muitos núcleos de histiócitos. Estudo imunohistoquímico na página seguinte

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Destaques  da  microscopia. 
HE.  Infiltrado misto invadindo tecido fibroso de ligamentos.  Células de Langerhans.  Eosinófilos predominam em áreas
CD1a.  Positividade em membranas e citoplasmática nas células de Langerhans S-100. Positivo nas células de Langerhans  CD20.  Positividade em linfócitos B, padrão membrana. 
CD3.  Positividade em linfócitos T, padrão membrana. CD68.  Positivo forte em macrófagos, fraco nas células de Langerhans. 
EMA.  Positivo na membrana de plasmócitos 
Ki-67. Positividade em cerca de 60% dos núcleos das células de Langerhans. 
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HE
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Aspecto geral.

A lesão consiste em um infiltrado do tipo inflamatório com vários tipos de células, dentre as quais se destacam os eosinófilos, devido ao citoplasma fortemente róseo e núcleo bilobado (daí o termo 'granuloma eosinófilo').  Em meio a eles encontram-se os histiócitos de Langerhans (que são as células propriamente neoplásicas), linfócitos B e T, alguns plasmócitos, demonstráveis por reações imunohistoquímicas (clique para detalhes). 

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Infiltração de ligamentos. 

As células da lesão infiltram faixas de tecido fibroso denso, correspondendo provavelmente a ligamentos paravertebrais. 

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Infiltrado misto.  As células de Langerhans são as verdadeiramente neoplásicas e nelas observam-se mitoses. Contudo, as células mais numerosas são outras, principalmente os eosinófilos, atraídos ao local possivelmente por citocinas. 
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Histiócitos de Langerhans. 

São as células verdadeiramente tumorais e correspondem à versão neoplásica das células apresentadoras de antígenos com o mesmo nome (ver breve texto). Caracterizam-se  pelo núcleo grande, de formato irregular, recurvado, às vezes clivado, ou bilobado, com cromatina frouxa. Em algumas o nucléolo é evidente. O citoplasma é amplo, róseo, de limites definidos. Algumas células são bi, tri ou multinucleadas. Para aspectos ultraestruturais, inclusive dos característicos grânulos de Birbeck, em outro caso, clique. 

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Mitoses em histiócitos.   Embora não numerosas, o encontro de mitoses levanta a possibilidade de um tumor mais agressivo, a chamada forma sarcomatosa da histiocitose de Langerhans
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Eosinófilos. 

Eram a célula predominante no presente caso. Chamam a atenção pelo núcleo bilobado e citoplasma fortemente eosinófilo, rico em grânulos refringentes (que brilham ao fechar o condensador e/ou alterar o plano de foco). 

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Necrose.

Algumas áreas apresentavam necrose coagulativa envolvendo todos os tipos celulares participantes. 

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Caso do Hospital Municipal Mario Gatti de Campinas, trazido em consulta e gentilmente contribuído pelo Dr. Ricardo Doria, Campinas, SP. 
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Para IH deste paciente, clique  »
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Textos  sobre  macrófagos, células dendríticascélulas de Langerhansgrânulos de Birbeck, Langerina
histiocitoses em geral, histiocitose X ou de células de Langerhans, doença de Rosai-DorfmanCD1a, CD68.
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