Astrocitoma
pilomixóide.
Definição.
Neoplasia pilóide, intimamente relacionada ao astrocitoma pilocítico,
que se caracteriza por células bipolares monomórficas dispostas
em torno de vasos (arranjo angiocêntrico) em meio a proeminente matriz
mucóide. Tipicamente não há fibras de Rosenthal
ou corpos hialinos granulosos. Recebe grau II segundo a OMS.
Histórico.
Antigamente referido como astrocitoma pilocítico ‘infantil’. O termo
pilomixóide foi introduzido em 1999 como descritivo de suas feições
histológicas principais.
Incidência.
É desconhecida, mas certamente bem menor que a dos astrocitomas
pilocíticos. Ocorre geralmente nos dois primeiros anos de
vida (média 10 meses) mas pode afetar crianças maiores, sem
predileção por sexo. São raros em adultos. A
célula de origem é incerta.
Localização.
Preferencialmente na região hipotalâmica / quiasmática,
mas já foi descrito em tálamo, cerebelo, tronco cerebral,
lobo temporal e medula espinal.
Imagem.
Massa com limites relativamente bem definidos, hipointensa em T1, hiperintensa
em T2 e homogeneamente captante de contraste. Pode haver disseminação
liquórica já quando do diagnóstico.
Macro.
No ato cirúrgico, aparece como massa gelatinosa, sólida,
que pode infiltrar o parênquima limítrofe.
Micro.
É dominado por matriz mucóide abundante, na qual se observam
as células bipolares, uniformes, em arranjo perivascular que lembra
as pseudorrosetas perivasculares dos ependimomas. Núcleos podem
ser hipercromáticos mas atipias são discretas. Classicamente,
não se observam fibras de Rosenthal ou corpos hialinos granulosos.
Não há o padrão bifásico clássico dos
astrocitomas pilocíticos (padrões pilocítico e protoplasmático
com microcistos). Mitoses podem estar presentes, mas não são
numerosas. Pode haver proliferação vascular análoga
à dos astrocitomas pilocíticos. Alguns astrocitomas
pilocíticos podem apresentar focalmente arquitetura pilomixóide,
mas isto só não justifica o diagnóstico.
Imunohistoquímica.
As células neoplásicas são forte e difusamente positivas
para GFAP, vimentina e proteína S-100. Alguns tumores podem ser
positivos para sinaptofisina, mas cromogranina e neurofilamento são
negativos. Ki-67 é amplamente variável na literatura,
de 2 a 20%.
Prognóstico.
Astrocitomas pilomixóides são mais agressivos que os astrocitomas
pilocíticos, e tendem mais a recidiva local e disseminação
liquórica, daí o grau II da OMS.
Fonte.
Scheithauer BW et al. Pilocytic astrocytoma. In WHO
Classification of Tumours of the Central Nervous System. 4th Ed.
Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK (eds). International
Agency for Research on Cancer, Lyon, 2007. pp 20-1. |