Doença de Creutzfeldt-Jakob
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Encefalopatia espongiforme. Córtex cerebral com aspecto esponjoso, multivacuolado.

Em aumento maior, a encefalopatia espongiforme apresenta-se como múltiplos vacúolos vazios no neurópilo (entre os neurônios). 

Podem também ser encontrados no neurópilo acúmulos de material róseo, constituido por amilóide. 

Em casos com mais tempo de evolução há desaparecimento dos neurônios e proliferação de astrócitos gemistocíticos (gliose). 

Encefalopatia espongiforme na camada molecular do córtex cerebelar. Notar, nesta e nas outras fotos, a completa ausência de reação inflamatória. 

Angiopatia amilóide. Pequenos vasos do parênquima e das meninges podem apresentar deposição de amilóide, aqui visto corado por vermelho do Congo, em luz comum e luz polarizada (à D.). 
 
            A doença de Creutzfeldt-Jakob é uma forma muito rara de demência rapidamente progressiva, que se aprofunda em questão de semanas ou poucos meses. É associada a sinais piramidais, extrapiramidais ou cerebelares, variáveis conforme o caso, mioclonias e alterações características no EEG. Progride inexoravelmente a coma profundo e óbito. 

            A doença é transmissível a animais e seres humanos por inoculação intracerebral, sendo o tempo de incubação longo e muito variável (meses a vários anos). O agente causal parece tratar-se de uma partícula proteica, o prion, desprovida de ácido nucleico (DNA ou RNA). É altamente resistente aos métodos de assepsia habituais, inclusive formol e autoclavagem, mas é inativado por hipoclorito de sódio. Não provoca resposta imune. Sob certas condições, a proteína do prion se condensa formando amilóide. 

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Mais sobre este assunto em:   Texto de apoio.    Casos de autópsia de DCJ (1) (2). 
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