A doença de Creutzfeldt-Jakob é uma forma muito rara de demência rapidamente progressiva, que se aprofunda em questão de semanas ou poucos meses. É associada a sinais piramidais, extrapiramidais ou cerebelares, variáveis conforme o caso, mioclonias e alterações características no EEG. Progride inexoravelmente a coma profundo e óbito. 

            A doença é transmissível a animais e seres humanos por inoculação intracerebral, sendo o tempo de incubação longo e muito variável (meses a vários anos). O agente causal parece tratar-se de uma partícula proteica, o prion, desprovida de ácido nucleico (DNA ou RNA). É altamente resistente aos métodos de assepsia habituais, inclusive formol e autoclavagem, mas é inativado por hipoclorito de sódio. Não provoca resposta imune. Sob certas condições, a proteína do prion se condensa formando amilóide.