Papiloma do plexo coróideo

 
HE
Tumor originado no plexo coróideo, reproduz a arquitetura deste. As células dispõem-se em camada única sobre eixos conjuntivo-vasculares dando aspecto papilífero. 
As células tumorais são colunares, regulares, com núcleo basal e citoplasma eosinófilo abundante.  A superfície apical do epitélio é plana, ao contrário do plexo coróideo normal, onde as células são cupuliformes, e a superfície ondulada. 
Concreções calcáreas de estrutura lamelar concêntrica são freqüentes, como no plexo coróideo normal. Originam-se no tecido conjuntivo das hastes vasculares.   No presente caso são particularmente abundantes em certas áreas, onde a estrutura papilífera falta. Na biópsia de congelação, um fragmento com este aspecto  levantou a suspeita de meningioma psamomatoso intraventricular, depois afastada nos cortes de parafina. 

 
COLORAÇÕES ESPECIAIS E IMUNOHISTOQUÍMICA
EIXOS  CONJUNTIVO-VASCULARES
Reticulina. Fibras reticulínicas (colágeno tipo III) presentes no tecido conjuntivo dos eixos vasculares e na parede dos capilares são demonstradas por impregnação argêntica, ressaltando a arquitetura papilífera do tumor. As concreções calcáreas são também circundadas por fibras reticulínicas. 
Laminina. Proteína presente em membranas basais ocorre aqui em duas localizações: na membrana basal das células neoplásicas (epiteliais) e dos capilares e vasos maiores. 
1A4 Demonstra células musculares lisas ou miofibroblastos presentes nas paredes vasculares. 

 
CÉLULAS  NEOPLÁSICAS
Vimentina. Positiva difusamente no citoplasma das células tumorais. 
Transtiretina (TTR). Presente em mais de 80% dos papilomas de plexo coróideo. 
Proteína S-100. Positividade citoplasmática e nuclear. 
Enolase neurônio-específica (NSE)
AE1AE3 (queratinas). Positivo no citoplasma apical das células. 
Ki-67. Marcador de proliferação celular, é totalmente negativo neste caso, compatível com a lenta evolução (cerca de 10 anos). 

 
Marcadores  negativos neste caso: 
GFAP,  EMA,  CK7,  CK20,  Ki-67 

 
TUMORES  DO  PLEXO  CORÓIDE

O papiloma do plexo coróide é um tumor benigno (OMS grau I), que pode ser curado por ressecção completa. O carcinoma do plexo coróide é altamente maligno (OMS grau III). Papilomas superam os carcinomas na razão de 5:1.

Incidência. Tumores do plexo coróide representam 10 a 20% dos tumores cerebrais no 1º ano de vida. Cerca de 80% dos tumores nos ventrículos laterais ocorrem antes dos 20 anos, com forte ênfase na 1ª década e queda exponencial nas subseqüentes. No IVº ventrículo, a distribuição é praticamente uniforme nas várias décadas, com leve predomínio nas primeiras e leve queda linear nas seguintes. Cerca de 80% dos carcinomas do plexo coróide ocorrem em crianças. 

Localização. 50% nos ventrículos laterais, 40% no IVº ventrículo, 5% no IIIº ventrículo. Bloqueiam a circulação liquórica dando hidrocefalia e hipertensão intracraniana.

Macroscopia.  Papilomas. Massas em couve-flor, que podem aderir à parede ventricular, mas que geralmente estão separadas do tecido cerebral. Carcinomas. Tumores sólidos, invasivos, necróticos e hemorrágicos.

Microscopia.  Papilomas. Assemelham-se ao plexo coróide normal, mas as células são mais alongadas e próximas entre si. Carcinomas. Tumor sólido com francos sinais de malig-nidade, perda do padrão papilífero e invasão do cérebro.

Imunohistoquímica.
Papilomas. Antígenos epiteliais como citoqueratinas e EMA são expressados por quase todos os papilomas. Proteína S-100 (um antígeno neuroectodérmico) está presente em 90%. GFAP está ausente em plexo coróide normal, mas ocorre focalmente em 25 a 55% dos papilomas. Transtiretina é um bom marcador para epitélio coróide normal e neoplásico. Contudo até 20% dos papilomas podem ser negativos e, raramente, outros tumores cerebrais e carcinomas metastáticos podem expressá-la. 
Carcinomas.  Expressam citoqueratinas. S-100 e transtiretina estão mais freqüentemente ausentes que nos papilomas. GFAP é positivo em 20%. Distinção de carcinoma do plexo coróide com carcinomas metastáticos: anticorpos HEA125 e BerEP4 marcam mais de 95% dos carcinomas metastáticos ao cérebro, mas só 10% dos papilomas ou carcinomas do plexo coróide. Expressão de CEA sugere carcinoma metastático, mas alguns carcinomas do plexo coróide podem ser positivos.

Prognóstico. Papilomas do plexo coróide podem ser curados cirurgicamente com sobrevida de 5 anos de pelo menos 80%. Carcinomas do plexo disseminam-se amplamente pela meninge e podem dar até metástases sistêmicas. O prognóstico correlaciona-se com mitoses, necrose, invasão cerebral, negatividade para transtiretina, menor expressão de S-100 e extensão da remoção cirúrgica. 
 


 
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