O papiloma do plexo coróide é um tumor benigno (OMS grau I), que pode ser curado por ressecção completa. O carcinoma do plexo coróide é altamente maligno (OMS grau III). Papilomas superam os carcinomas na razão de 5:1.

Incidência. Tumores do plexo coróide representam 10 a 20% dos tumores cerebrais no 1º ano de vida. Cerca de 80% dos tumores nos ventrículos laterais ocorrem antes dos 20 anos, com forte ênfase na 1ª década e queda exponencial nas subseqüentes. No IVº ventrículo, a distribuição é praticamente uniforme nas várias décadas, com leve predomínio nas primeiras e leve queda linear nas seguintes. Cerca de 80% dos carcinomas do plexo coróide ocorrem em crianças. 

Localização. 50% nos ventrículos laterais, 40% no IVº ventrículo, 5% no IIIº ventrículo. Bloqueiam a circulação liquórica dando hidrocefalia e hipertensão intracraniana.

Macroscopia.  Papilomas. Massas em couve-flor, que podem aderir à parede ventricular, mas que geralmente estão separadas do tecido cerebral. Carcinomas. Tumores sólidos, invasivos, necróticos e hemorrágicos.

Microscopia.  Papilomas. Assemelham-se ao plexo coróide normal, mas as células são mais alongadas e próximas entre si. Carcinomas. Tumor sólido com francos sinais de malig-nidade, perda do padrão papilífero e invasão do cérebro.

Imunohistoquímica.
Papilomas. Antígenos epiteliais como citoqueratinas e EMA são expressados por quase todos os papilomas. Proteína S-100 (um antígeno neuroectodérmico) está presente em 90%. GFAP está ausente em plexo coróide normal, mas ocorre focalmente em 25 a 55% dos papilomas. Transtiretina é um bom marcador para epitélio coróide normal e neoplásico. Contudo até 20% dos papilomas podem ser negativos e, raramente, outros tumores cerebrais e carcinomas metastáticos podem expressá-la. 
Carcinomas.  Expressam citoqueratinas. S-100 e transtiretina estão mais freqüentemente ausentes que nos papilomas. GFAP é positivo em 20%. Distinção de carcinoma do plexo coróide com carcinomas metastáticos: anticorpos HEA125 e BerEP4 marcam mais de 95% dos carcinomas metastáticos ao cérebro, mas só 10% dos papilomas ou carcinomas do plexo coróide. Expressão de CEA sugere carcinoma metastático, mas alguns carcinomas do plexo coróide podem ser positivos.

Prognóstico. Papilomas do plexo coróide podem ser curados cirurgicamente com sobrevida de 5 anos de pelo menos 80%. Carcinomas do plexo disseminam-se amplamente pela meninge e podem dar até metástases sistêmicas. O prognóstico correlaciona-se com mitoses, necrose, invasão cerebral, negatividade para transtiretina, menor expressão de S-100 e extensão da remoção cirúrgica.