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Macroscopia. O espécime foi recebido em uma só peça aproximadamente esférica, medindo cerca de 5 cm. no maior diâmetro. O tumor era extremamente endurecido e difícil de cortar, mesmo com faca, para o que foi necessária descalcificação parcial. A superfície de corte era variegada, rósea-amarelada, com áreas hemorrágicas, e muito calcificada. |
Superfície externa | |
Superfície de corte | |
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Aspecto geral do tumor. | .. |
Em HE, o aspecto era basicamente superponível ao dos outros exemplos já apresentados de neurocitoma central, sendo a principal diferença a grande quantidade de concreções calcáreas e vasos calcificados. |
Nas áreas
menos calcificadas o tumor era caracterizado por células pequenas,
arredondadas, regulares, em arranjo sólido, entremeadas por pseudorosetas
do tipo Homer Wright. Ausência de mitoses ou áreas
de necrose.
Exceto pelas rosetas, o aspecto lembrava um oligodendroglioma. |
Células 'em ovo frito'. As células neoplásicas eram redondas, densamente dispostas em fundo fibrilar próprio dos tumores neuroectodérmicos. O vacúolo perinuclear lhes dava o chamado 'aspecto em ovo frito', classicamente associado aos oligodendrogliomas. Porém, as reações imunohistoquímicas confirmam tratar-se de um tumor de linhagem neuronal (ver abaixo). | |
Pseudorosetas de Homer Wright. Ilhotas pobres em núcleos, com textura fibrilar, habitualmente interpretadas como um sinal de diferenciação neuronal. São semelhantes às dos neuroblastomas da supra-renal. | |
Vasos hialinizados. Notava-se espessamento fibroso hialino de grande parte dos vasos do tumor, alguns chegando a ficar totalmente acelulares. As extensas calcificações pareciam iniciar-se ao menos em parte, nesta matriz hialinizada. | |
Concreções calcáreas em abundância davam consistência pétrea. Após descalcificação, apareciam como estruturas lamelares concêntricas, intensamente basófilas, com tendência a coalescer. | |
IMUNOHISTOQUÍMICA |
SNF. Sinaptofisina, uma proteína associada a vesículas sinápticas, é um indicador de linhagem neuronal. Aqui, positiva nas rosetas de Homer Wright, e no citoplasma de muitas células neoplásicas. | |
NF. Ao contrário de SNF, proteína de neurofilamento só costuma ser positiva em neurônios maduros ou seus prolongamentos, principalmente axônios. Aqui, vemos vários pequenos axônios, por vezes muito finos, transitando pelo tumor. Pela distribuição ubiquitária, inclusive na profundidade da massa tumoral, admitimos que não sejam pré-existentes, e sim derivem de células neoplásicas melhor diferenciadas. Contudo, não observamos nenhuma célula neoplásica com positividade citoplasmática para NF. | |
Células neoplásicas são negativas para NF. | |
NF - Prolongamentos celulares em rosetas. É de especial interesse o encontro de axônios marcados por NF no interior de pseudorosetas de Homer Wright, classicamente descritas como formadas pelos prolongamentos (neuritos) das células em torno. A localização e disposição destes neuritos, bem como sua extrema delgadez, sugerem fortemente sua origem nas próprias células neoplásicas e, portanto, demonstram a natureza neuronal do tumor. | |
GFAP. Como já notado em outros casos (1), (2), muitas células no neurocitoma mostram positividade citoplasmática para GFAP. O aspecto simples destas células, com citoplasma escasso, poucos prolongamentos, e núcleo de tamanho e aspecto semelhantes aos de células vizinhas negativas, sugere fortemente que os elementos GFAP + sejam pertencentes ao tumor e não pré-existentes. | |
VIM. Resultado semelhante ao com GFAP acima. As células positivas são interpretadas como tumorais com diferenciação astrocitária (não pré-existentes). | |
CD34. Demonstra com elegância a vascularização do tumor. Os vasos são finos, têm paredes delicadas e não há proliferação endotelial. | |
Ki-67. Negativo em toda a amostra. Indica crescimento tumoral extremamente indolente. | |
p53. Negativo em toda a amostra. Fala fortemente contra uma mutação do gene p53 tendo papel na gênese deste tumor | |
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