Clínica.  É uma entidade rara, que clinicamente se apresenta como massa expansiva na região selar, tipicamente no fim da gravidez ou no puerpério, com sinais de insuficiência hipofisária. Há casos não relacionados à gravidez, e em homens. A doença deve ser suspeitada quando o grau de hipopituitarismo é desproporcional ao tamanho da massa. 

É comum haver hiperprolactinemia, que pode ser reflexo de destruição do tecido hipofisário ou um efeito da lesão da haste hipofisária. Pode manifestar-se como deficiência de um hormônio isoladamente. Diabetes insipidus é infreqüente. Como há expansão supraselar da massa, pode haver cefaléia e distúrbios visuais. Outras queixas incluem falta de retomada das menstruações no pós-parto e ausência de lactação. 

Radiologia.  Na RM, há aumento simétrico da hipófise, com intensa impregnação por contraste. 

Anatomia Patológica.  Microscopicamente, a hipófise apresenta-se invadida ou substituída por linfócitos, com participação de plasmócitos e histiócitos. Pode haver formação de folículos linfóides com centros germinativos. Contudo, não há granulomas de células epitelióides e gigantes. Agrupamentos de células adenohipofisárias remanescentes são reconhecíveis, mesmo em casos avançados.  Eventualmente, há substituição por tecido fibroso, que pode ser extensa. 

Patogênese.  Há base autoimune, tanto humoral como celular.  O fenótipo linfocitário inclui células B e T.  No soro são detectados anticorpos tanto contra tecido hipofisário como contra hormônios, principalmente prolactina e ACTH.  Outras glândulas endócrinas da paciente podem também apresentar infiltrado linfocitário, como adrenais, tiróide e paratiróides. É relatada associação com tiroidite de Hashimoto. 

O diagnóstico de certeza é histopatológico, pelo exame de uma biópsia do tecido glandular, para afastar-se principalmente macroadenomas. 

O tratamento pode incluir descompressão cirúrgica das vias ópticas, e reposição hormonal. 

Fontes : 

Burger PC, Scheithauer BW, Vogel FS.   Surgical Pathology of the Nervous System and Its Coverings.  4th Ed. 2002.  Churchill Livingstone, New York. p 487. 

Atlas SW.  Magnetic Resonance Imaging of the Brain and Spine.  3rd Ed. 2002.  Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia. p. 1346.