São anomalias do desenvolvimento que não se relacionam a espessamentos cicatriciais das leptomeninges. Geralmente são fáceis de distinguir das loculações císticas que aprisionam LCR na aracnoidopatia adesiva. 

Localização.   Cerca de 2/3 são supratentoriais, na região da fissura de Sylvius, com maior incidência do lado E.  Locais bem mais raros são a convexidade parasagital de um dos hemisférios, a fissura interhemisférica e região selar e supraselar.  Na fossa posterior estão entre os hemisférios cerebelares ou no ângulo ponto-cerebelar. Na coluna podem estar em localização intra- ou extradural. Os intradurais são mais comuns em adultos jovens ou de meia idade, geralmente posteriores à medula, na região torácica média ou baixa.  Os extradurais são tipicamente póstero-laterais à dura e também torácicos, mas há casos lombares. São mais comuns na adolescência. 

Estrutura.  Os cistos aracnóideos congênitos intracranianos não estão no espaço subaracnóideo propriamente dito e sim entre a face interna da dura (da qual são independentes) e a aracnóide que recobre a área cerebral a eles adjacente (geralmente o polo temporal). Os cistos não complicados (sem reação inflamatória) podem ser facilmente separados da dura e das leptomeninges.  A superfície interna do cisto é revestida por células aracnóideas em tudo semelhantes às da aracnóide normal, mas o revestimento pode ser descontínuo. Já a superfície externa é constituída por uma fina membrana de colágeno sem as trabeculações características da aracnóide normal. Quando há células inflamatórias crônicas, colágeno em excesso ou macrófagos contendo hemossiderina, isto aponta para etiologia inflamatória ou traumática. 

A patogênese é discutida. Admite-se que os cistos aracnóideos intracranianos resultem de uma delaminação focal da aracnóide durante a embriogênese.  Na espinha, os cistos intradurais podem resultar de anormalidades localizadas na distribuição das trabéculas da aracnóide, ou de uma delaminação focal do septum posticum, uma estrutura que normalmente divide o espaço subaracnóideo espinal posterior nas regiões cervical e torácica. Já os cistos extradurais seriam causados por protrusões da aracnóide por pontos fracos na dura ao nível da emergência das raízes espinais. São, na realidade, divertículos de aracnóide com um colo transdural patente, mas que pode ter-se obliterado após a formação do cisto. Estes cistos crescem por pulsação da pressão do LCR a partir do espaço subaracnóideo.  Nos cistos intradurais não é claro se o aumento de volume se deve a um mecanismo de válvula, ou a mecanismos osmóticos propiciando passagem de líquor através da membrana intacta. 

Clínica. Os grandes cistos aracnóideos congênitos supratentoriais freqüentemente se apresentam em crianças com aumento do perímetro cefálico, disjunção de suturas ou deformidades localizadas do crânio. Em adultos, grande parte dos pacientes com cistos da convexidade são assintomáticos, apesar do considerável volume nas imagens radiológicas. Quando há sintomas, podem consistir de cefaléia, aumento da pressão intracraniana ou déficits neurológicos focais. Na fossa posterior causam hidrocefalia obstrutiva, com história que pode ser episódica ou relacionada à postura, podendo haver sinais cerebelares ou de nervos cranianos. 
Na espinha, cistos aracnóideos intradurais têm história de dor nas costas crônica, freqüentemente sem déficits neurológicos. Na localização extradural, déficits neurológicos focais são mais comuns, e pode haver associação com anormalidades ósseas como cifoscoliose. 

Macroscopia.  São estruturas arredondadas, saculares, cheias de líquido claro parecendo líquor. As paredes são finas e transparentes com superfície lisa. Podem chegar a mais de 10 cm e exercer efeito de massa. Em crianças pode haver abaulamento dos ossos da convexidade. Os cistos congênitos são quase sempre estruturas uniloculares que podem ser facilmente separados das superfícies dural e pial  adjacentes. Não há espessamento ou aderências. Apesar da derivação leptomeníngea, não estão anatomicamente em continuidade com o espaço subdural ou com o subaracnóideo.  Já os cistos adquiridos estão associados a aracnoidite adesiva.  Os cistos espinais, tanto extra- como intradurais, são estruturas em salsicha que se estendem por vários níveis. 

Microscopia.  A parede consiste de uma membrana colágena fina e vascularizada, forrada internamente por uma camada contínua de células achatadas indistinguíveis das da aracnóide normal, ou por agrupamentos das mesmas, às vezes formando redemoinhos e corpos psamomatosos. A cavidade não é atravessada por trabéculas e o fato da membrana aracnóide circundar totalmente o fluido apóia a origem em anomalia do desenvolvimento. Nos cistos congênitos não complicados não há infiltrado inflamatório nem hemorragias. O cérebro adjacente é normal ou um pouco gliótico devido à compressão. Nisto se distinguem dos cistos porencefálicos onde há destruição do parênquima. 

Os cistos aracnóideos diferem dos higromas subdurais por ausência de cicatrização, infiltrado inflamatório ou hemossiderose.  Os cistos de fossa posterior podem ser confundidos com a síndrome de Dandy-Walker, mas não estão associados à agenesia do vermis e a parede do cisto não tem componente neuroglial. 

Tratamento.  Excisão cirúrgica da parede do cisto, pois simples punção leva a reacúmulo do líquido. Nos grandes cistos supratentoriais só a parte externa da parede do cisto pode ser ressecada com segurança. Na maioria dos casos há completa cura ou grande melhora. Cistos espinais extradurais são passíveis de remoção cirúrgica completa, mas é importante reparar o defeito dural que deu origem ao cisto. 

Fontes:

• Ironside JW et al.  Diagnostic Pathology of Nervous System Tumours. Chapter 17, p. 534. Churchill Livingstone, London, 2002. 
• Lantos PL, Vandenberg SR, Kleihues P.  Tumours of the Nervous System. Chapter 9. in Graham DI, Lantos PL: Greenfield’s Neuropathology, 6th Ed, Vol 2, p. 786-7. Arnold, London, 1997.