Neupatimagem-UNICAMP

Displasia cortical do tipo Taylor
1 - Espécime cirúrgico, HE e resumo da imunohistoquímica.

Espécime cirúrgico. Segmento do giro frontal superior E, anterior ao giro pré-central (portanto, anterior à área motora), incluindo as faces superior e medial do hemisfério.

Cérebro normal de autópsia, demonstrando a situação aproximada da ressecção.

Cortes do espécime em plano axial (horizontal). O córtex do sulco tem tonalidade esbranquiçada, quando deveria ser acinzentado se fosse normal. A cor branca se deve à gliose associada à displasia cortical. A substância branca logo abaixo é um pouco mais acinzentada e brilhante do que deveria ser, o que se explica pela pobreza em axônios mielínicos e gliose frouxa junto da área displásica.

Correlação aproximada entre a imagem de RM axial FLAIR e um dos fragmentos. Nos métodos de imagem o hemisfério esquerdo é representado à direita do observador.


Fragmento fixado e lâminas escaneadas de HE e luxol fast blue, uma coloração para mielina. A área central do fragmento, que corresponde a substância branca gliótica e desmielinizada, aparece pálida tanto em HE como em LFB. Para procedimento técnico do LFB - Nissl, clique.

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HE - Na displasia cortical do tipo Taylor, o córtex displásico apresenta anomalias de morfologia e arquitetura tanto dos neurônios quanto dos astrócitos. Entre elas estão perda da arquitetura normal (laminação, ou seja, formação das seis camadas normais do neocórtex), células anormalmente grandes, com forma bizarra, perda da orientação normal e células com citoplasma homogêneo e abundante, chamadas células balonizadas ou balloon cells. Estas são mais comuns nas camadas inferiores do córtex e transição para a substância branca. Neurônios ectópicos na substância branca dos giros são também freqüentes. As aberrações morfológicas podem dificultar ou impossibilitar a distinção entre linhagem neuronal ou glial de certas células em HE e mesmo a imunohistoquímica pode não ser decisiva. Abaixo, os principais achados no presente caso. Para outros casos de displasia tipo Taylor, clique.

Camada molecular do córtex displásico - Gliose. A primeira camada do córtex cerebral, ou camada molecular, apresenta-se espessada por densa trama de fibras gliais, ou seja, prolongamentos de astrócitos. Raramente, são observados neurônios com prolongamentos horizontais, paralelos à leptomeninge, e considerados como células de Cajal-Retzius, um remanescente da fase de formação do córtex na vida fetal.



Camada molecular - Balloon cells. Em meio à camada molecular gliótica observam-se também algumas células volumosas, com citoplasma róseo e homogêneo, consideradas como balloon cells, de linhagem incerta, mas mais provavelmente glial. São análogas às balloon cells vistas nas outras camadas, mas principalmente na transição córtex-substância branca.

2a. Camada - Neurônios displásicos. Na segunda camada do córtex displásico, que no córtex normal corresponde à camada granulosa externa e contém apenas neurônios pequenos (células granulosas), temos grandes neurônios volumosos e dismórficos. Entre eles há neurônios com o dendrito principal apontando em direção oposta à leptomeninge (que está para cima em todas as fotos), com maior eixo oblíquo (em vez de perpendicular) em relação à superfície e neurônios binucleados (raros neste caso).

Camadas corticais mais profundas e transição para substância branca. Nesta região os neurônios, também dismórficos, tendem a ter o maior eixo paralelo à superfície. As balloon cells são numerosas, chamando a atenção pelo seu citoplasma abundante, homogêneo e eosinófilo e o núcleo excêntrico, não raro vesiculoso e com nucléolo evidente, como o de um neurônio.

Neurônios displásicos. Alguns apresentam vacúolos no citoplasma.

*Balloon cells.*

Substância branca gliótica. O tecido é rarefeito, com predomínio de astrócitos fibrosos, poucos oligodendrócitos e poucos axônios. Observam-se vários neurônios ectópicos e algumas balloon cells, inclusive binucleadas.

IMUNOHISTOQUÍMICA - RESUMO

IMUNOHISTOQUÍMICA PARA ASTRÓCITOS - O anticorpo que melhor demonstrou astrócitos foi vimentina. A área com alterações displásicas mais intensas, correspondendo ao córtex da profundidade do sulco, é fortemente marcada. Áreas limítrofes mostram marcação focal, às vezes confluente, predominando na 4ª e 5ª camadas. As células marcadas são astrócitos fibrosos e grandes células atípicas que provavelmente correspondem às balloon cells já mostradas em HE. GFAP também marca astrócitos fibrosos, mas muitas, se não todas balloon cells são negativas. S-100 marca astrócitos fibrosos mas o resultado com balloon cells é variável. Para mais imagens, clique.

VIM

GFAP

S-100

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IMUNOHISTOQUÍMICA PARA NEURÔNIOS - Os neurônios displásicos são melhor demonstrados com NSE. NF e CGR marcam um número menor de células. A reação para SNF é fraca no corpo celular, às vezes mostrando botões sinápticos na periferia. Para mais imagens, clique.