Neupatimagem-UNICAMP

Tumor neuroectodérmico primitivo periférico
(pPNET) de raíz da cauda eqüina.
1. Macro, lâminas escaneadas, HE, tricrômico de Masson

Espécime. Masc. 26 a. Formação fusiforme aparentemente bem delimitada, encapsulada, envolvendo raízes nervosas. Há cotos de raízes em ambas extremidades da peça. Na parte média, uma incisão cirúrgica, de onde fora retirado material para biópsia de congelação. Neste, foi visualizado apenas tecido necrótico, que não permitiu diagnóstico e levantou dúvidas sobre a hipótese original de schwannoma. Posteriormente, os exames histológicos e imunohistoquímicos demonstraram tratar-se de um raro tumor neuroectodérmico primitivo periférico de raízes da cauda eqüina. Mais abaixo, ver fotos do espécime sob lupa, lâminas escaneadas e destaques da microscopia.

As raízes penetravam na massa neoplásica e se perdiam no seu interior. Ver exame histológico: HE, S-100, NF.

Fotos sob lupa. Massa tumoral fusiforme com raízes nas extremidades. No centro, abertura cirúrgica na tentativa de obtenção de material para biópsia de congelação.

Massa tumoral em corte, mostrando caráter heterogêneo, com áreas fibróticas (esbranquiçadas) e hemorrágicas. As raízes que penetram nas extremidades se perdem no tecido neoplásico. No centro, fenda escavada originada pela tentativa durante o ato cirúrgico de obter amostra para congelação. Só material necrótico e hemorrágico foi observado histologicamente. Não o demonstramos aqui, mas levantou dúvidas sobre a hipótese de schwannoma até então vigente, pois necrose em schwannomas de raízes praticamente nunca ocorre.

Fotografias sob lupa pelo fotógrafo do Depto de Anatomia Patológica da FCM-UNICAMP, Sr. Adilson Abílio Piaza.

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Lâminas escaneadas. A massa tumoral foi bissectada longitudinalmente como demonstrado nas fotos acima. As duas metades foram incluídas em parafina. Abaixo, imagens escaneadas das lâminas resultantes dos dois blocos. Mostram necrose, hemorragia e fibrose; no centro a área escavada pelo cirurgião para obtenção de material diagnóstico.

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Lâminas escaneadas. Comparação de 4 técnicas. No tricrômico de Masson, chama a atenção a quantidade de áreas azuladas, correspondendo a tecido fibroso colágeno. Este não está presente em raízes normais e resulta da intensa reação desmoplásica desencadeada pelo tumor. No S-100 e NF, vê-se a pobreza de axônios dentro do tumor. Os axônios das raízes foram envolvidos e destruidos pelo crescimento tumoral.

Destaques da microscopia.

HE. Caráter primitivo, pequenas células redondas indiferenciadas.	Necrose coagulativa.	Vasos anormais


Hemossiderose.	Masson. Reação desmoplásica.	CD99. Positividade citoplasmática e em membranas


CD56. Positivo em células neoplásicas, padrão membranas.	S-100. Raízes penetrando na lesão	Filetes nervosos passando pela lesão


Células de Schwann divulsionadas pelo tumor	NF. Relações entre axônios e lesão	Ki-67. Positividade em cerca de 20% dos núcleos das células neoplásicas.

HISTOLOGIA - HE

Aspecto geral.

Neoplasia indiferenciada de pequenas células redondas. O núcleo é relativamente uniforme, com pouca variação de tamanho. O citoplasma é muito escasso. O arranjo é sólido, mas as células parecem pouco coesas. O tumor infiltra e altera radicalmente as estruturas. Remanescentes de raízes confundem-se com tecido fibroso da intensa reação desmoplásica (ver no tricrômico de Masson).

Necrose coagulativa. Áreas de necrose conservando vagamente os contornos celulares e vasos hialinizados e trombosados denotavam a alta malignidade do tumor. O material recebido para congelação tinha aspecto semelhante ao abaixo.

Lesões vasculares. Exuberante patologia vascular acompanhava a neoplasia, com vasos fibróticos de paredes espessas, por vezes com múltiplas luzes tortuosas e irregulares.

Hemossiderina. Abundante pigmento marrom ou dourado derivava de hemorragias antigas associadas aos vasos anômalos.

COLORAÇÕES ESPECIAIS

Tricrômico de Masson.

Chama a atenção o predomínio da cor azul, que representa colágeno e indica grande participação de tecido fibroso na lesão.

Tricrômico de Masson - Reação desmoplásica. Em aumento fraco notam-se abundantes fibras colágenas e células com feições de fibroblastos (núcleos ovalados com cromatina frouxa). Células neoplásicas pequenas, redondas, com núcleo denso e citoplasma escasso infiltram o tecido fibroso em pequenos grupos.