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| Peça TGI-34. Polipose múltipla familial do intestino grosso. Essa doença autossômica dominante condiciona o aparecimento de grande número de pólipos no intestino grosso já na juventude. Há um mínimo de 100 pólipos, mas podem superar 2000. A grande maioria são adenomas tubulares (ver quadro anterior), mas alguns têm componente viloso (arranjo papilífero) que é associado a chance maior de malignização. Como o número de pólipos é muito grande, o risco de malignização em pelo menos um deles é virtualmente 100%, o que obriga a colectomia total como único tratamento eficaz. A idade média para aparecimento de câncer do intestino grosso é 35 anos nos portadores de polipose familial, contra 60 anos em pacientes sem polipose. A mutação que causa a doença ocorre no gem APC (adenomatous polyposis coli) no cromossomo 5, um importante gem controlador do crescimento celular. |
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