É uma vasculite sistêmica que se manifesta por inflamação necrosante de artérias médias e pequenas em múltiplas vísceras, particularmente rins, mas poupa a circulação pulmonar. A lesão arterial pode causar dilatação aneurismática, portanto nodularidade macroscópica em alguns vasos (daí o termo nodosa). Podem também ocorrer  trombose e infartos localizados. A topografia é focal e casual, e as lesões geralmente episódicas e recidivantes. A necrose fibrinóide da fase inicial é, com o tempo, substituida por tecido fibroso, originando o espessamento nodular da adventícia que caracteriza a doença. 

            A PAN ocorre mais em adultos. A idade média de início é 48 anos, e predomina no sexo masculino 1,6:1. O curso pode ser agudo ou crônico, com longos intervalos assintomáticos. Há grande variabilidade dos sinais e sintomas, devido aos diversos órgãos que podem ser afetados. Geralmente há febre, mal estar, perda de peso. A hipertensão arterial é de início rápido e pode dominar o quadro clínico. Envolvimento renal é proeminente, uma das principais causas de óbito, e deve-se à vasculite e suas conseqüências. Glomerulonefrite pode ser vista em até 30% dos pacientes. 

            A patogênese é ainda pouco conhecida, mas relacionada a mecanismos imunes. Cerca de 30% dos pacientes com PAN têm o antígeno de superfície do virus da hepatite B (HbSAg) no soro. Foram isolados imunocomplexos circulantes compostos de HbSAg e imunoglobulinas. Também foram demonstrados por imunofluorescência imunocomplexos mais complemento em paredes vasculares. Não há diferenças clínicas entre pacientes com PAN portadores ou não de antígeno do virus B.

            Não há teste laboratorial específico para a PAN. O diagnóstico é histopatológico e baseia-se na demonstração das lesões vasculares características em biópsias, p. ex., pele, músculo. 

            Sem tratamento a doença é fatal na maioria dos casos por insuficiência renal crônica ou complicações da hipertensão. Terapia com corticosteróides e quimioterápicos como a ciclofosfamida resultam em regressão ou cura em 90% dos casos. O tratamento eficiente da hipertensão é fundamental para um prognóstico melhor.