Esclerose lateral amiotrófica ou 
Doença do neurônio motor  - 
Microscopia 
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MICROSCOPIA
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HE. Medula espinal.  Os tratos corticospinais mostram macrófagos com citoplasma claro contendo mielina degenerada. 
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Weigert - van Gieson.  Aspecto semelhante ao com HE, em que o tecido nervoso se cora em amarelo pelo ácido pícrico. O escasso colágeno perivascular é demonstrado em vermelho. 
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Técnicas para mielina normal, comparando um trato normal à E (p. ex., funículo posterior) com um degenerado à D (trato corticospinal lateral). 
Loyez. Os axônios mielínicos cortados transversalmente aparecem como pequenos círculos azuis escuros.  No corte à D, há poucos axônios remanescentes. 
LFB-Nissl. Aqui, o corante para mielina é o luxol-fast-blue, e a contracoloração é cresil violeta ou tionina. A diferença de concentração de axônios mielínicos também é óbvia. 

Para procedimento técnico do LFB - Nissl, clique.

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Técnicas para mielina degenerada. 
Nos quadros abaixo, comparação entre técnicas para demonstrar degeneração da mielina nos tratos corticospinais, que é secundária à perda dos axônios. Glóbulos de mielina degenerada são fagocitados por células da micróglia que se transformam em macrófagos de citoplasma espumoso. Aí podem ser demonstradas por técnicas para lípides neutros com o escarlate R ou sudão vermelho, que coram a gordura em vermelho vivo. A mielina normal também se cora, mas palidamente.  Há também a técnica de Marchi para mielina degenerada, empregando tetróxido de ósmio. Neste caso, a mielina degenerada se cora em negro. 
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LOYEZ SUDAM MARCHI
Os três métodos comparados nas pirâmides bulbares. 
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Método para gorduras neutras: sudão vermelho ou escarlate R. Os tratos corticospinais ressaltam-se em vermelho. Comparar com a mielina normal (róseo-pálido) nos funículos posteriores, e com cortes vizinhos embaixo, corados para mielina pelo método de Loyez.
Em aumento forte, as áreas vermelhas revelam macrófagos com citoplasma abarrotado de lípides, que se coram pelo Sudam. 
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Método de Marchi para mielina degenerada. As pirâmides bulbares são acentuadas por fino pontilhado negro. Em aumentos mais fortes, os glóbulos de mielina degenerada que aparecem em negro, corados pelo tetróxido de ósmio, encontram-se no citoplasma de macrófagos. 
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Extensa perda de neurônios em um corno anterior de medula espinal cervical em um caso de doença do neurônio motor ou esclerose lateral amiotrófica (ELA). 

Técnica: LFB-Nissl. 

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Montagem comparativa  de um corno anterior normal (em cima) e de um paciente com ELA, ambos de segmentos cervicais da medula. Notar o desaparecimento quase total dos neurônios e atrofia dos poucos restantes. Detalhes nos quadros abaixo.

Para procedimento técnico do LFB - Nissl, clique

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Corno anterior de medula cervical de paciente com ELA, virtualmente depletado de neurônios motores.  Fibras mielínicas são visíveis em azul. 

LFB-Nissl. 

Idem, detalhe. 
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Comparação entre motoneurônio normal à E, de paciente falecido por outras causas, e de um caso de ELA à D.  O neurônio remanescente é muito atrófico, e pode nem ter sido um motoneurônio (talvez um interneurônio). 
Outro exemplo, em que o neurônio à D, também de um caso de ELA, mostra citoplasma preenchido por grânulos azul escuros (que se coram por luxol-fast-blue), e correspondem a lipofuscina, um pigmento de desgaste. 
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HE.  Motoneurônios normais de corno anterior, com as características habituais: núcleo redondo, nucléolo evidente, cromatina frouxa, citoplasma abundante, com limites nítidos, prolongamentos (dendritos), ricos em corpúsculos de Nissl (em roxo). 
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HE.  Motoneurônios atróficos fotografados no mesmo aumento dos acima. Notar redução do volume celular, nuclear e citoplasmático, picnose de alguns núcleos, perda dos corpúsculos de Nissl, simplificação dos prolongamentos. Algumas células têm citoplasma levemente mais pardacento devido ao acúmulo de lipofuscina. Na última foto, dois neurônios, normal e atrófico, em montagem.
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HE.  Músculos desnervados. A principal conseqüência da degeneração dos neurônios motores periféricos na ELA é a atrofia das fibras musculares inervadas pelos mesmos. Nestes cortes de parafina de material de autópsia de pacientes de ELA observa-se intensa variação de diâmetro das fibras, tendo a maioria diâmetro muito pequeno em relação aos núcleos. Há tendência aos núcleos agruparem-se em massas, conhecidas como grumos de núcleos.  As fibras maiores pertencem a unidades motoras cujos motoneurônios ainda não degeneraram, e sofrem hipertrofia compensatória (ou vicariante).  Para mais sobre desnervação muscular, e para patologia muscular em geral, clique. 
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