Ganglioglioma temporal mesial

 
HE
O tumor é constituído principalmente por células de linhagem astrocitária e varia de aspecto com a área examinada. Na maior parte, as células tâm abundante citoplasma róseo, e são fusiformes ou arredondadas. Muitas lembram astrócitos gemistocíticos. Há considerável polimorfismo nuclear,  e células mutinucleadas. Em muitas células, os nucléolos são proeminentes, destacando-se da cromatina frouxa, e lembrando muitas vezes o aspecto de núcleos de neurônios. Não raros estes núcleos com aspecto de neurônios estão localizados excêntricamente em meio a abundante citoplasma róseo, ou seja, uma célula com núcleo de neurônio em um citoplasma com aspecto de astrócito gemistocítico. 

 
Áreas com aspecto de astrocitoma pilocítico:  células com abundantes prolongamentos fibrilares em orientação mais ou menos paralela, à maneira de cabeleira (aspecto pilocítico propriamente dito). Na última figura, as células têm poucos prolongamentos (padrão protoplasmático), deixando entre elas material amorfo e levemente basófilo, preenchendo pequenos cistos (degeneração microcística). Contudo, não foram observadas fibras de Rosenthal, uma característica importante do astrocitoma pilocítico. 

 
Grupamentos de células pequenas (imaturas ?) na substância branca próxima ao tumor. 

 
IMUNOHISTOQUÍMICA
NSE. Parte das células tumorais é positiva para enolase neurônio-específica. Em algumas, a positividade se concentra na periferia do citoplasma. 
SNF. Parte das células tumorais é positiva para este antígeno específico de neurônios, podendo portanto ser consideradas como de linhagem neuronal.  Estas células estão no meio da neoplasia, estão orientadas de forma irregular  e variam de forma e tamanho. Os núcleos são próprios de neurônios.  Contudo, outras células próximas, com características morfológicas semelhantes, não se coram. 
NF. As células tumorais são negativas para este outro antígeno específico de neurônios. O material corado pertence a axônios da substância branca infiltrada pela neoplasia. 
GFAP. Apresenta positividade difusa nas células tumorais, testemunhando a linhagem astrocitária da grande maioria delas. 

 
Comentário. Histologicamente o tumor é muito variado, com células polimórficas que apresentam ora características neuronais, ora astrocitárias.  Freqüentemente, em HE, há superposição de ambas na mesma célula.  Portanto o tumor preenche os critérios para um ganglioglioma.  A parte glial, que é a mais abundante, tem feições mais próprias de um astrocitoma pilocítico, o que concorda com os achados de imagem, que mostram impregnação por contraste. Os astrocitomas difusos (também chamados fibrilares) de baixo grau não se impregnam porque a barreira hemoencefálica nestes tumores é bem desenvolvida, o que não ocorre nos astrocitomas pilocíticos. 

 
Gangliogliomas

Embora raros, são os tumores glio-neuronais mais comuns do SNC, podendo corresponder a 20% das lesões ressecadas para tratamento de epilepsia. A maioria ocorre nos hemisférios cerebrais, especialmente no lobo temporal, e manifestam-se com convulsões em cerca de 90% dos casos. A idade média é 20 anos, e a duração média dos sintomas é 5 anos. Não ocorrem em facomatoses ou doenças hereditárias mas podem estar associados a anomalias do desenvolvimento e desordens de migração neuronal (displasia cortical).

Morfologia.  Podem ser sólidos, constituídos por cisto único com nódulo mural firme, ou multicísticos. O tecido entre os cistos é cinzento e granuloso. Necrose ou hemorragias não ocorrem, nem efeito de massa, porque o crescimento do tumor é lento. Microscopicamente, há mistura heterogênea de neurônios atípicos e glia neoplásica. Pode haver áreas só de glia. Os neurônios dismórficos são distribuídos irregularmente, isolados ou em grupos. Há grande variação em forma e tamanho dos neurônios e formas binucleadas são comuns. Pode haver estroma fibrovascular, e a desmoplasia acentua-se onde o tumor atinge a leptomeninge. Microcalcificações podem ser extensas. 

Imunohistoquímica demonstra, com variações entre casos e entre células do mesmo tumor, diversos marcadores neuronais: proteínas de citoesqueleto (neurofilamento), aminas biogênicas e enzimas relacionadas, neuropeptídeos, proteínas que se ligam a cálcio e proteínas relacionadas ao tráfego de vesículas sinápticas ou neurosecretórias (sinaptofisina). 
O componente glial dos gangliogliomas é formado por astrócitos neoplásicos, que po-dem ser fibrilares, protoplasmáticos com degeneração microcística, pilocíticos e gemistocíticos. São demonstrados por GFAP, S-100 e vimentina. Pode haver hiperplasia de capilares, mas mitoses são raras e necrose em pseudopaliçada ausente. Células com aspecto de oligodendrócitos podem também ser encontradas e até predominar. São negativas para GFAP e vimentina, mas positivas para S-100.

Microscopia eletrônica.  Em ME, junções sinápticas e vesículas claras podem ocorrer, mas não são abundantes, nem mesmo consistentes. 

Gangliogliomas anaplásicos. Casos acompanhados por até 11 anos demonstram que a grande maioria dos gangliogliomas tem ótimo prognóstico após ressecção cirúrgica ade-quada. Há relatos de gangliogliomas malignos, com curso clínico agressivo. A anaplasia ocorre invariavelmente no componente glial.
 


 
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