Os casos clínicos contidos neste site são fruto das reuniões semanais da Prof. Dra. Liliana De Angelo Andrade com os residentes do Departamento de Anatomia Patológica. O objetivo do site é difundir o conhecimento sobre o assunto ajudando estudantes, residentes e profissionais a manterem-se constantemente atualizados.
Caso 170: 34 anos, com retirada de mioma do corpo uterino, medindo 15x14,5x11 cm, com superfície de corte apresentando áreas esbranquiçadas ao lado de áreas hemorrágicas .
Figura 1
Figura 2
Figura 3
Figura 4
Figura 5
Figura 6
Figura 7
Descrição microscópica: Neoplasia constituída por células musculares lisas, com áreas hemorrágicas, apresentando focos com atipias celulares (Fig.1). Nota-se material amorfo, levemente basófilo dentro de vasos intra-tumorais, relacionados a tratamento prévio por embolização (Fig. 2). Nas áreas atípicas, as atipias são marcadas e visíveis ao aumento panorâmico (Fig. 3). Com maior aumento, notamos núcleos volumosos, hipercorados, bizarros, com pseudo-inclusão citoplasmática (seta) e várias células em picnose (setas) que podem ser confundidas com figuras de mitose (Fig.4). Para contar mitose neste tipo de neoplasia, devemos buscá-las em áreas sem atipias marcadas. Também são observados nucléolos grandes e eosinófilos, com halo claro perinucleolar, citoplasma amplo, fibrilar, formando massas eosinófilas focalmente (Fig. 5). Além disso, há focos de necrose hialina ou por infarto, que não devem ser confundidos com a necrose dos sarcomas ou necrose coagulativa (Fig. 6). Além dos vasos espessos e grosseiros, característicos dos leiomiomas, este tumor também apresenta vasos finos e ramificados (tipo staghorn).
Diagnóstico: Leiomioma bizarro com alterações teciduais secundárias à embolização prévia (edema, necrose e hemorragia). Aspectos morfológicos sugestivos de deficiência da Fumarato Hidratase (FH).
OBS: Pela idade jovem da paciente, sugere-se investigação da possibilidade de doença hereditária, a fim de avaliar diagnóstico precoce de Ca de células renais.
Comentário: Este é um leiomioma bizarro do corpo uterino e as atipias celulares marcadas estão relacionadas a fenômenos degenerativos e não proliferativos. Muitas figuras de cariorrexe podem ser confundidas com mitoses, como demonstrado nas imagens. Pela idade jovem da paciente e pelos seguintes aspectos morfológicos encontrados: atipia celular, nucléolos evidentes e eosinófilos, halo perinucleolar, citoplasma amplo, eosinófilo e fibrilar, massas eosinófilas, vasos finos e ramificados, temos que pensar na possibilidade de tumor de músculo liso relacionado à deficiência da enzima Fumarato Hidratase (FH). Esta deficiência pode ocorrer por mutação germinativa ou esporádica. Se for germinativa, ocorre a Síndrome da Leiomiomatose Hereditária associada ao Carcinoma de células renais. É uma síndrome rara com múltiplos leiomiomas na pele, no útero, que geralmente aparecem antes do carcinoma renal, servindo como um alerta para a investigação precoce deste último, que é bastante agressivo. Quando é esporádica, se associa aos leiomiomas bizarros, sem outras consequências.
