Os casos clínicos contidos neste site são fruto das reuniões semanais da Prof. Dra. Liliana De Angelo Andrade com os residentes do Departamento de Anatomia Patológica. O objetivo do site é difundir o conhecimento sobre o assunto ajudando estudantes, residentes e profissionais a manterem-se constantemente atualizados.
Caso 163: 70 anos, lesão em placa esbranquiçada e pruriginosa na vulva. Foi realizada ressecção de fuso de pele vulvar.
Figura 1
Figura 2
Figura 3
Figura 4
Figura 5
Figura 6
Descrição microscópica: Notam-se células vacuoladas, de citoplasma amplo e claro na espessura da epiderme, de permeio aos queratinócitos (Fig. 1, 2). As mesmas células são também observadas (setas) no folículo piloso (Fig. 3, 4). Não há invasão da derme. As margens de resseção cirúrgica estão comprometidas (Fig. 5). Pelas reações imuno-histoquímicas, estas células claras expressam CK7 e CEA, mas não expressam HMB45 (Fig.6).
Diagnóstico: Doença de Paget vulvar ou extra-mamária, sem invasão da derme. Extensão para os folículos pilosos. Margens de ressecção comprometidas pela neoplasia.
Comentário: A Doença de Paget é mais comum na mama (80% dos casos), mas pode ser observada em regiões extra-mamárias como a vulva, canal anal e pele perianal. É um adenocarcinoma in situ, porém em alguns casos, pode haver invasão da derme, cuja profundidade de invasão deve ser medida. Clinicamente pode se apresentar como placa eritematosa, esbranquiçada ou pigmentada, pruriginosa, mas pode ser também assintomática. Na vulva pode ter origem na própria pele, a partir de células multipotentes da camada basal da epiderme, ou de glândulas apócrinas. Em 10 a 50% dos casos pode existir associação com neoplasia em outro local, que se estende à vulva, mais frequentemente da região retal ou urotelial. O estudo imuno-histoquímico é importante para o diagnóstico diferencial entre Paget primário da vulva (CK7+, CEA+), ou secundário do reto (CK20+) ou do trato urinário (CK7+, CK20+/-, uroplaquina +). Pela imuno-histoquímica é também importante fazer o diferencial com melanoma in situ (HMB45+).
