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      Os casos clínicos contidos neste site são fruto das reuniões semanais da Prof. Dra. Liliana De Angelo Andrade com os residentes do Departamento de Anatomia Patológica. O objetivo do site é difundir o conhecimento sobre o assunto ajudando estudantes, residentes e profissionais a manterem-se constantemente atualizados.

 

Caso 151: 16 anos, em amenorreia e com tumor de ovário direito com 31x 20 cm nos maiores eixos e 4700g. Superfície externa lisa e superfície de corte sólido-cística com aspecto mucinoso e áreas de necrose.


Figura 1




Figura 2




Figura 3




Figura 4




Figura 5




Figura 6




Figura 7



Descrição microscópica: neoplasia apresentando área cística revestida por epitélio mucinoso benigno e área sólida (Fig.1). Na área sólida notam-se células de Sertoli em arranjo tubular (Fig. 2), cordonal (Fig. 3) ou sólido onde podem ser observados 2 tipos celulares: células de Sertoli e células de Leydig, estas mais eosinófilas (Fig. 4). O componente heterólogo de epitélio mucinoso sem atipias está representado na Fig. 5. Áreas mais densas mostram células fusiformes, com citoplasma eosinófilo e com estrias no citoplasma (Fig. 6-seta), correspondentes ao componente heterólogo de rabdomioblastos. Além disso, túbulos ou fendas revestidas por epitélio cilíndrico ou cúbico, lembrando a rete testis, representam o componente retiforme da neoplasia.

Diagnóstico: Tumor de Sertoli-Leydig pouco diferenciado do ovário, com elementos heterólogos de epitélio mucinoso, rabdomioblastos do rabdomiossarcoma embrionário e elementos retiformes.

Comentário: Os tumores de Sertoli-Leydig pertencem ao grupo dos cordões sexuais e estroma ovariano e representam menos de 0,5% dos tumores do ovário. A maioria dos casos é diagnosticada em estádio I e ocorre em mais de 75% em mulheres com menos de 30 anos. A metade das pacientes pode apresentar manifestação endócrina variada como amenorreia, sinais de virilismo e queixa de acne. Os tumores bem diferenciados tem comportamento benigno; entretanto os moderadamente e pouco diferenciados podem ter evolução maligna com recidivas precoces. Cerca de 20% dos casos apresentam elementos heterólogos, sendo o mais comum o epitélio mucinoso, seguido dos elementos mesenquimatosos como o rabdomiossarcoma e elementos retiformes, que lembram a rete testis. Tanto o componente de rabdomissarcoma como o retiforme estão associados a comportamento clínico maligno.
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