Diagnóstico:
Síndrome de feminilização
testicular. Comentários: Em
1953, Morris introduziu o termo “feminilização
testicular” para descrever a síndrome
geneticamente homem com testículos não descidos,
porém com fenótipo feminino mostrando
genitália externa com mamas bem desenvolvidas, porém sem
útero ou trompas e
ausência ou escassos pelos pubianos e axilares (Fig. 1) (Morris
JM. The
syndrome of testicular feminization in male pseudohermaphrodites. Am J
Obstet
Gynecol 1953;87:1192-1211). A síndrome é causada por uma
resistência de órgãos
alvo à estimulação androgênica devido a uma
mutação no gene do receptor
androgênico no cromossomo X. Na maioria das vezes o
diagnóstico clínico é feito
devido a amenorreia primária. A complicação mais
séria associada à síndrome é o
desenvolvimento de tumor maligno germinativo em geral seminoma mas
ocasionalmente
outros tipos histológicos. Microscopicamente, o testículo
mostra túbulos
pré-puberais com células de Sertoli e
espermatogônias esparsas (Fig. 2). Há
hiperplasia de células de Leydig (Fig. 3) e não raro
estroma do tipo ovariano
(Fig. 4). Como é usual em criptorquidismo, nódulos
hiperplásicos de células de
Sertoli estão frequentemente presentes (Fig. 5). |