Diagnóstico: Síndrome de feminilização testicular.  

  

            Comentários: Em 1953, Morris introduziu o termo “feminilização testicular” para descrever a síndrome geneticamente homem com testículos não descidos, porém com fenótipo feminino mostrando genitália externa com mamas bem desenvolvidas, porém sem útero ou trompas e ausência ou escassos pelos pubianos e axilares (Fig. 1) (Morris JM. The syndrome of testicular feminization in male pseudohermaphrodites. Am J Obstet Gynecol 1953;87:1192-1211). A síndrome é causada por uma resistência de órgãos alvo à estimulação androgênica devido a uma mutação no gene do receptor androgênico no cromossomo X. Na maioria das vezes o diagnóstico clínico é feito devido a amenorreia primária. A complicação mais séria associada à síndrome é o desenvolvimento de tumor maligno germinativo em geral seminoma mas ocasionalmente outros tipos histológicos. Microscopicamente, o testículo mostra túbulos pré-puberais com células de Sertoli e espermatogônias esparsas (Fig. 2). Há hiperplasia de células de Leydig (Fig. 3) e não raro estroma do tipo ovariano (Fig. 4). Como é usual em criptorquidismo, nódulos hiperplásicos de células de Sertoli estão frequentemente presentes (Fig. 5).

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